Autor::
Koen de Vicente Ketele
Fisioterapeuta por la Fundació Universitària del Bages (Universidad Autónoma de Barcelona)
Resumen
La distonía focal implica la pérdida del control motriz de un segmento en particular. Está asociada con movimientos repetitivos y sincronizados, entrenados por músicos durante períodos de años. Aunque no es un problema excesivamente extendido, este desorden puede poner fin a las carreras de los profesionales afectados. La etiología aún no está completamente esclarecida, pero son muchos los factores que la influencian. La teoría etiológica basada en la plasticidad cerebral, por la cual la reiteración de movimientos provoca una reorganización cortical, está cobrando cada vez más peso pero, para un diagnóstico correcto, es importante el análisis de todas las condiciones que rodean al músico.
Introducción
Los síntomas de alteraciones músculo-esqueléticas derivados de la práctica musical son habituales, y han sido documentadas en alrededor de un 50 % de los músicos (1). Cuando aparece dolor en un segmento corporal, debería realizarse un análisis del cuerpo en su totalidad, centrándose sobre todo en la postura y manejo del instrumento. Este análisis u observación debería mostrar un desequilibrio entre cuerpo e instrumento, posible causa de una incorrecta técnica, que puede tener como consecuencia fatiga y/o dolor (2).
Algunos estudios han puesto de manifiesto que un porcentaje muy alto de músicos tienen o han tenido problemas suficientemente importantes como para que les afectase a su forma de tocar (3), y que las principales patologías están en relación con el síndrome de sobreuso a nivel del sistema músculo-esquelético (4, 5, 6). La principal pauta para el tratamiento de este tipo de síndromes viene acompañada de un reposo temporal (1), pero, en la profesión musical, habitualmente se anteponen los compromisos (recitales, audiciones…) a la propia sanación del sujeto (2).
Una de estas patologías es la denominada distonía o “rampa ocupacional”. Encontramos la primera aproximación a la misma en la descripción de “espasmo funcional” dada por Duchenne en 1861 (7), pero es Gowers quien documenta y describe de una manera específica el término rampa ocupacional en 1888, como “un grupo de enfermedades cuyos síntomas están provocados por la ejecución de movimientos o acciones musculares repetidas, habitualmente implicadas con la ocupación, profesión u oficio del sujeto” (8). En su publicación, Gowers se refirió a la “rampa del escritor” como una neurosis ocupacional. En este contexto el término neurosis era utilizado para indicar una alteración del sistema nervioso sin causa estructural subyacente identificable (9).
Cabe destacar una importante diferencia entre la distonía general, que puede llegar a afectar varios segmentos corporales, y la distonía focal o específica, que afecta a una parte concreta del cuerpo del sujeto durante la realización de una tarea determinada. Esta elevada especificidad es la que la caracteriza, ya que solamente afecta a un gesto, y no a otros con características similares (10). Así, puede verse alterada la escritura normal y no la taquigráfica (11), o la práctica con guitarra acústica y no eléctrica (10).
El término distonía focal es usado para describir un síndrome caracterizado por contracciones musculares involuntarias mantenidas, que causan movimientos repetitivos de torsión o posturas anormales (12, 13). Usualmente esta alteración sensorio-motriz cursa sin dolor, afectando a la coordinación de manos y dedos (14), aunque pude afectar a otros segmentos según instrumento o la tarea especifica a desarrollar. La distonía focal en los músicos es un desorden específico motor que se presenta como una pérdida del control voluntario de los movimientos frecuentemente entrenados durante la ejecución de la práctica musical (15). La capacidad de realizar movimientos delicadamente graduales y secuenciados se ve interrumpida y substituida por movimientos groseros, brutos e incontrolados (16)
Desde la publicación de Gowers (8), hasta 28 años después de la publicación del informe de Sheehy y Marsden de 1982 (17), han sido publicados un considerable número de estudios sobre la distonía focal (14). Algunos factores han propiciado la difusión de esta patología y, en consecuencia, el interés por su análisis y el desarrollo de posibles tratamientos. Tiene un importante peso la influencia mediática que han tenido las carreras fallidas de algunos músicos importantes, tales como Schumann (18), Gary Graffman, o Leon Fleixer. Fue la persistencia en las quejas y reclamaciones de estos dos últimos sobre la incomprensión y falta de conocimientos que los médicos tenían frente a este tipo de afecciones, la que favoreció la creación de un tipo de especialización sanitaria, que desembocó en la conocida como medicina del arte (19).
En la práctica clínica habitual, difícilmente se dispone de las condiciones adecuadas (por ejemplo instrumentos musicales) para el examen del músico en acción. Por ello raramente el clínico observa los síntomas en su máxima expresión en este colectivo (10). Así, para poder explorar los diferentes tipos de anomalías corticales que ocurren durante los diferentes procesos distónicos, una valoración de los pacientes en situaciones inducidas de distonía puede ser útil, especialmente en pacientes que sufran una variante extremadamente específica, ya que hay una notable ausencia de datos de diagnóstico funcional por imagen obtenidos de músicos durante una práctica instrumental con distonía focal inducida (20).
La elaboración de este artículo se justifica por la necesidad de una difusión de los conocimientos relacionados con la patología, así como el estudio de los diferentes patrones técnicos que pueden favorecer la comprensión de las afecciones asociadas a la práctica musical. No sólo es importante el tratamiento, sino que lo es también abordar su prevención e incentivar los factores que le afecten de forma positiva. Abordando este problema desde un punto de vista pluridisciplinar, podemos ayudar a detectar, aliviar y eliminar la patología de raíz, así como promover una pauta para evitar la recidiva.
Objetivos
El objetivo general de este estudio es el análisis de las características clínicas de la distonía focal en el músico, teniendo en cuenta la dimensión física, social y psicológica del músico como condicionante ante la aparición de esta alteración.
A partir de este objetivo principal, podemos derivar una serie de objetivos específicos:
-Determinar la relación entre la actividad musical y la aparición de la distonía focal.
-Enumerar las diferentes pautas de tratamiento, analizando su efectividad y especificidad en base a sus resultados.
-Identificar los principales factores de riesgo que predisponen al desarrollo de esta patología.
-Definir los factores influyentes que favorecen la prevalencia de la distonía focal
Material y métodos
El estudio se ha realizado principalmente a partir de una profunda búsqueda bibliográfica, contrastando tanto libros como revistas. Se han usado diferentes bases de datos (Science-Direct, Medline, Pedro, Pubmed…) en base a la autorización de acceso otorgada por diferentes bibliotecas de centros universitarios (BCUM, UVigo, UAB…). Dada la especificidad del tema, se ha intentado fijar la limitación a este tipo en concreto de patología, tomando en consideración alguna de sus variantes.
P.C: distonía focal, plasticidad cortical, músicos, repetición, sobreuso.
Resultados
Hasta el día de hoy, la etiología de la distonía focal no ha sido comprendida por completo, pero seguramente sea multifactorial. La ausencia de dolor es una característica que la distingue de patologías tensionales por repetición o de síndromes de fatiga ocupacional. Es importante resaltar esta distinción, teniendo en cuenta que síndromes de dolor prolongado pueden desembocar en una distonía sintomática, posiblemente por la degradación de las zonas receptivas sensoriales en el cortex somato-sensorial (15).
La distonía puede afectar diferentes partes del cuerpo, incluyendo extremidades superiores e inferiores, tronco, cuello, párpados, cara o cuerdas vocales (21, 22).
Este síndrome puede ser clasificado siguiendo tres criterios: edad de inicio, etiología (idiopática o sintomática) y distribución (23). De acuerdo con Fahn, la clasificación basada en la edad representa el mejor indicador para el pronóstico de la alteración. Si bien se reconoce la edad como un criterio bastante arbitrario, se consideran distonías tempranas a aquellas que cursan antes de los 28 años. Si el inicio supera esta edad, se consideran tardías (24).
Asimismo, otros autores sugieren una clasificación alternativa basada en la incidencia de la afección sobre las actividades a desempeñar por el sujeto (25, 26). Así, se entiende que una distonía focal es simple cuando sólo afecta a una tarea; compleja, cuando los síntomas afectan a más de una tarea o instrumento musical; o progresiva, cuando la distonía pasa de una forma simple a una compleja.
Durante la última década, se ha vivido un auge de los estudios sobre distonía, evidenciando un cambio en la representación somato-sensorial de animales y humanos afectos de movimientos distónicos en la mano (27). Específicamente, investigaciones en animales han demostrado que un uso repetido y prolongado de la mano contralateral puede dar como resultado cambios en el cortex motor y sensitivo primario (28), encontrando similitudes en cambios observados en la organización cortical sensorial de violinistas (29), cortex motor de alumnos de piano (30) y cortex auditivo de pianistas (31) y trompetistas (32).
Un trabajo reiterado puede desarrollar o degenerar en una plasticidad cerebral disfuncional, involucrada de manera importante en el desarrollo de la distonía focal (33,34). La reiteración de movimientos desencadena una reorganización de las áreas cerebrales relacionadas con este comportamiento, tanto en humanos como en animales (33, 35, 36). La actual teoría etiológica justifica la excesiva excitación motora cortical, combinada con un deficiente procesamiento sensorial y mediación de los ganglios basales, como desencadenantes de la alteración (37). En conclusión, si uno de los posibles orígenes de la distonía focal es el aprendizaje anómalo y la degradación de la representación cortical del segmento en particular, el tratamiento debería incluir estrategias de entrenamiento para la reorganización correcta del cerebro (38).
De acuerdo con Jankovic y Shale, una importante característica de la distonía focal es la aparición de temblores (39). Aunque esta cuestión produce cierta controversia entre autores, algunos la han documentado porcentualmente en base a sus estudios. Rosembaum y Jankovic encontraron temblores en 10 de 28 pacientes (36%), ocho de los cuales padecían distonía focal (16). Asimismo, Sheehy y Marsden descubrieron la presencia de temblores en 14 de 29 pacientes (48%), todos con algún tipo de distonía focal (17).
Actualmente, está reconocido que los artistas padecen problemas derivados de su ocupación y su estilo de vida. La constante demanda de perfección, los largos periodos de intensa práctica en posturas incómodas, la importante competencia, la inseguridad laboral y los altos niveles de angustia, son condicionantes que ponen a los músicos en una clara situación de riesgo para el desarrollo de problemas médicos (3). Ha sido documentado que la asociación de la memoria emocional y motora juega un importante rol en la preservación de los síntomas distónicos (24). Otros factores pueden influir también en el desarrollo de la alteración, incluyendo condiciones morfológicas y psicológicas (9).
Numerosos trabajos señalaron la presencia influyente de factores psicológicos y psicosociales en la etiología de la alteración . La ansiedad se presenta ocasionalmente en sujetos con distonía focal (15). Windgassen y Ludolph encontraron rasgos de personalidad depresiva, anancástica, sensible e histérica en 22 pacientes (40). Asimismo, la realización del “Giessen Test” en estos mismos pacientes, demostró una inclinación hacia una naturaleza obsesiva. Al contrario, en un estudio de 22 pacientes con distonía focal, no se hallaron diferencias significativas en comparación a un grupo-control normal usando el “Crown-Crisp Experimental Index” (que evalúa rasgos y síntomas propios de neurosis o ansiedad) (41)
Es importante analizar el “Estudio de Hannover”, anteriormente citado, realizado por Altenmüller y Jabusch (2009) para comprender la relación entre los factores psicológicos y la aparición de la distonía en el músico. Los resultados demostraron que las condiciones psicológicas en músicos afectados de distonía focal (DF) y de dolor crónico (DC) diferían de las de los músicos sanos. Mientras que los afectados de distonía presentaban tendencias altamente perfeccionistas, los que padecían de DC resultaron ser más sensibles o emocionales que el grupo-control. En su conjunto, podía observarse un cierto solapamiento entre las condiciones psicológicas de los músicos con DF y los que padecían DC. Aún así, los afectados de distonía mostraban un patrón de perfeccionismo exacerbado, tendencia a la fobia social y fobias específicas que no se observó en músicos sanos o en aquellos que sufrían dolor crónico.
Los autores sugieren que la interpretación musical tiene una muy importante componente sentimental. Por un lado, la música es considerada “el lenguaje de las emociones”; por otro, la ejecución de la misma requiere una precisión sensorio-motora y espacio-temporal minuciosa (15). Por este motivo, muchos músicos experimentan fuertes sensaciones discordantes, enfrentando el goce y placer de la práctica con el miedo y temor al fracaso. Esta dualidad es característica de los profesionales de la creación musical (42). Se presenta así una relación entre predisposición y factores intrínsecos y extrínsecos en la manifestación de la distonía del músico (15)
La componente genética, según algunos autores, es un punto muy importante a tener en cuenta para la manifestación de esta alteración, aunque es una cuestión que produce cierta controversia, según los resultados obtenidos. La distonía de aparición temprana, en contraste con la tardía, ha sido asociada con mutaciones en el cromosoma 9p34 (DYT1) (43, 44). Altenmüller documentó que un 9% de los pacientes con distonía musical presentaba un historial familiar de afectados por la alteración (en este caso en su variante sobre los escritores-“writer’s cramp”) (42). Asimismo, Hochberg, descubrió alteraciones del movimiento (Parkinson, temblores, paraplejias congénitas…) en el historial familiar un 10% de sus pacientes (45). En contraste a todo lo expuesto, Brandfonbrener no encontró ninguna correlación genética en su estudio (46).
En referencia a la demografía de la distonía, se ha demostrado que uno de cada 200 músicos y un 13% de los pacientes atendidos en clínicas de medicina del arte están afectados. Por otro lado, en el contexto de población general, la prevalencia de distonías focales (incluida la distonía del escritor, de los párpados y cervical) está estimada en alrededor de un 29,5/100.000 en EEUU (46) y 6,1/100.000 en Japón (47)
Aún así, y de acuerdo con lo exponen Rosset-Llobet et al (3), las diferencias entre los resultados de los estudios son importantes, debido a que los trabajos epidemiológicos analizan sólo a los músicos por el simple hecho de ser músicos, sin tener en cuenta factores importantes como los sistemas de estudio y las proyecciones profesionales de cada país. En resumen es necesario obtener resultados de estudios realizados a músicos de nuestra población, con los factores y parámetros propios de cada país, para poseer una base de datos fiable para su posterior análisis y desarrollo.
Desde el descubrimiento de la alteración, se han intentado desarrollar y aplicar diversos tratamientos. Los esfuerzos de tratar la distonía focal con terapia física, biofeedback, inyecciones de toxina botulínica, inmovilización y descanso prolongado y fármacos orales (esteroides, agonistas de dopamina y anticolinérgicos), han sido en vano, registrando un muy limitado éxito (37). Hay un tratamiento que muestra un atisbo de esperanza, el conocido como “Sensory Motor Returning” (SMR), en el que se utiliza un dispositivo especial en forma de férula que evita que aparezcan los movimientos distónicos mientras el músico está tocando (48).
Discusión
La distonía focal es una alteración considerada de etiología multifactorial que, por su poca asiduidad y gran especificidad, tiende a ser de difícil diagnóstico.
Según los documentos analizados, un importante aspecto a tener en cuenta para su detección es la aparición de síntomas en ausencia de dolor. Esta característica la diferencia de otras afecciones derivadas del sobreuso a nivel del sistema musculo-esquelético, aunque es importante destacar que una distonía no diagnosticada ni tratada, puede llegar a provocar dolor a largo plazo como consecuencia de una excesiva tensión o trabajo de los músculos antagonistas.
Fruto de la demanda de conocimientos sobre la distonía, numerosos autores han intentado acotar sus características con el fin de clasificarla en base a diferentes aspectos. Así, mientras Fahn et al (1998). nos proponen una clasificación basada sobre todo en los factores de aparición, otros autores (Jedynack et al. (2001) y Yazawa et al. (1999)) nos sugieren otra clasificación, centrada en la incidencia sintomática de la patología sobre la rutina diaria del paciente.
Tal y como podemos observar en el presente documento, las actúales investigaciones evidencian la influencia de un trabajo repetido y prolongado sobre el cortex sensorio-motor. La plasticidad cerebral se vuelve entonces disfuncional, reorganizando las áreas cerebrales implicadas en la tarea específica. Es importante pues, destacar que, dependiendo de los patrones técnicos, tanto del músico como del instrumento o música a interpretar, encontraremos una mayor o menor manifestación de esta reestructuración. Por ello, es imprescindible fijar unas pautas, tanto técnicas como posturales, para volver a lograr una correcta organización cortical.
Son muchos los factores que favorecen la aparición de esta patología, pero quizás se debería hacer especial hincapié en el vínculo entre la memoria motora y emocional. Altenmüller y Jabush (2009) no sólo documentan las alteraciones psicológicas asociadas a la distonía. Exponen de manera clara la relación entre la interpretación musical a nivel físico (coordinación espacio-temporal) y a nivel sensitivo (emocional y anímico). Es importante realizar esta distinción, ya que muchas veces los músicos son considerados como burdas “máquinas de creación musical”, dejando de lado cualquier atisbo de sensibilidad creativa.
La componente genética es un factor que causa gran controversia entre los autores aunque, dados los resultados obtenidos, es cada vez más evidente que un historial familiar con casos de rampas ocupacionales o distonías, tendrá gran influencia sobre la manifestación de la patología.
No sirve de nada el análisis aislado de cada uno de los factores. Es imprescindible establecer una conexión entre los condicionantes extrínsecos e intrínsecos para realizar una correcta detección, diagnóstico y posterior tratamiento de la alteración.
Al ser un problema poco extendido entre los músicos (0,5 % según Nutt et al.), y aún menos entre la población general (véase Nutt et al. (1988) y Nakashima et al. (1995)), la distonía focal no ha sido documentada en exceso.
Muchos de los tratamientos utilizados han tenido poco o ningún éxito a largo plazo. El SMR (Sensory Motor Returning), descrito por Candía et al. (2009) en su artículo, es un de los pocos procedimientos que evidencian ciertas mejoras en los pacientes. Esto es debido a que intenta subsanar el problema utilizando los mismos condicionantes que llevaron a la distonía, evitando que el cerebro, al realizar los movimientos, utilice los recursos neuronales existentes (alterados), promoviendo así una plasticidad en el sentido deseado (funcional). Aún así, es importante analizar cada caso en particular, ya que cada procedimiento puede tener resultados distintos dependiendo de quién y cómo lo reciba.
Conclusiones
La distonía focal es una alteración que guarda estrecha relación con los síndromes de sobreuso y su aparición está propiciada por un trabajo intenso de repetición. Dado que la práctica musical precisa de un importante entrenamiento psicomotor, es clara la relación entre la actividad musical y la aparición de problemas tales como esta patología.
Las pautas de tratamiento propuestas habitualmente tienen poca incidencia sobre la evolución de la alteración, pero cada vez, y gracias a la especialización de una parte de la medicina en este tipo de problemas, se están consiguiendo más resultados.
Para un correcto diagnóstico, han de tomarse en consideración diversos factores, tanto intrínsecos (psicológicos y motores) como extrínsecos (ambientales). Ha de tenerse en cuenta también aquellos elementos que afecten sobre la prevalencia de la distonía, tales como patrones técnicos incorrectos o posturas anómalas, enfocando el tratamiento hacia una reestructuración, no sólo cortical, sino de cambio de estrategia en el entrenamiento del ejercicio musical.
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