AUTOR: Lázaro Antonio Bolet Otaño
CONCEPTO
Malformación que consiste en un fallo en el cierre del tubo neural durante el periodo embrionario. El término Mielodisplasia engloba un grupo de defectos congénitos de la médula espinal. El defecto congénito comúnmente se denomina Espina bífida o espina abierta (EB)
CLASIFICACION
Espina bífida oculta
Se produce por fracaso en la fusión de uno o varios arcos vertebrales posteriores sin alteración de las meninges, médula espinal o raíces nerviosas
No signos o síntomas neurológicos
Se hace diagnóstico tardíamente
Físicamente: pelos, lipoma, cambio de coloración de la piel o presencia de una fístula cutánea en la línea media de la espalda
Asociarse a otras alteraciones: siringomielia, diastematomielia y médula anclada
Espina bífida quística
Engloba todos los defectos de cierre del tubo neural. Pueden herniarse las meninges, el neuroeje o ambos
Meningocele
Mielomeningocele
Lipomeningocele
Meningocele
Contiene líquido cefalorraquídeo y meninges. La médula espinal y las raíces se alojan en el canal raquídeo, las alteraciones neurológicas y la sintomatología son mínimas, localización* en zona lumbosacra posterior
Mielomeningocele
Forma grave de disrafismo, contiene: médula, raíces nerviosas, meninges y líquido cefalorraquídeo
Piel: ausencia o disminución de la capa dérmica que engloba la hernia al nacer
Vértebras: 2-3 vértebras con problemas en le cierre del arco posterior
Meninges: importante defecto de la duramadre
Raíces nerviosas: pueden o no conservar su potencial funcional
La parte terminal de la médula o cono medular se encuadra eventualmente en el fondo de saco
Lipomeningocele
La diferencia radica en que la cavidad quística esta llena de tejido lipomatoso, el cual a través de la abertura producida por la falta de fusión de los arcos posteriores vertebrales, penetra en el conducto medular produciendo una compresión de la médula espinal con la consiguiente afectación neurológica
COMPLICACIONES Y ALTERACIONES SECUNDARIAS
Hidrocefalia
Exceso de LCR en los ventrículos cerebrales
El 80% de los niños con EB desarrollan Hidrocefalia
Arnold-Chiari constituye una de las causas primarias
Derivación ventrículo peritoneal o ventrículo atrial
Síntomas de mal funcionamiento:
Cefalea, fiebre, cambios de carácter, alteración del comportamiento, somnolencia, disminución en el rendimiento escolar, disminución de la agudeza visual, aumento de la espasticidad de los músculos inervados.
Hidrocefalia, cont.
El niño con EB e Hidrocefalia puede desarrollar Siringomielia: El aumento de presión del LCR produce un ensanchamiento del conducto raquídeo; en algunos casos el aumento de la presión en la médula produce un aumento del tono de los músculos inervados, el cual también puede aumentar en los casos de médula anclada cuando por ejemplo existen adherencias alrededor del cierre quirúrgico del tubo neural o la presencia de espolones que protruyen el canal
Cognición y percepción
Cognitivos y de percepción visual: dificultad en la organización visomotriz
Alteraciones del concepto espacio-tiempo: Lentitud a la hora de ciertos razonamientos o al resolver problemas escolares que para otros niños suelen ser sencillos, lentitud en la realización de las tareas escolares, falta de atención
Lenguaje: El vocabulario puede ser correcto aunque pueden tener dificultades para usarlo con un significado apropiado, puede hablar demasiado sin tener coherencia en el significado de la comunicación
Problemas genitourinarios
Las afectaciones fundamentales son la retención urinaria y la incontinencia
La retención urinaria: Se produce por mal vaciado de la vejiga por falta de eficacia de la misma y/o por mala relajación del esfínter vesical, esta es la responsable de complicaciones orgánicas graves
Conducta: Sondaje intermitente: previene el reflujo, reduce el número de infecciones urinarias, y a la larga la lesión en los riñones
Problemas genitourinarios
La incontinencia: Se produce por fallo del cierre uretral durante el llenado vesical y/o por actividad anormal de la vejiga. Supone un problema social grave en la adolescencia
Conducta: Niño pequeño: pañales absorbentes
Niño mayor: cateterización
En algunos el sondaje debe ser permanente y en otros será necesaria incluso la derivación urinaria por cirugía
Problemas de la motricidad manual
Hidrocefalia y Arnold-Chiari: Signos de torpeza e incoordinación, falta de destreza manual, falta de destreza en el control espacial, dificultades para las actividades graficas y coordinación bimanual
Hidrocefalia y Siringomielia: parestesias y amiotrófias que pueden afectar los músculos del brazo y cintura escapular, pero fundamentalmente la mano y los flexores de los dedos, acompañado de disminución de la sensibilidad estereoceptiva
Quistes aracnoideos: (engrosamiento de la duramadre cervical que comprime la médula y las raíces raquídeas)
EQUIPO INTERDISCIPLINARIO
Neonatólogo
Neurocirujano
Urólogo
Rehabilitador
Cirujano ortopédico
Psicólogo
Oftalmólogo
VALORACION
Relación con los padres
Saber lo que los padres conocen acerca de la enfermedad del niño
Enfrentar adecuadamente las preguntas que los padres
Adecuado trato físico (solicitando actividades que el niño puede realizar) e intervención del psicólogo (animándolo y proporcionando juguetes con los cuales el niño sea capaz de interactuar) ayuda a los padres a conocer mejor las capacidades de su hijo y a no tratarle con exceso de protección mejorando su relación con él y les ayuda además a ser más participativos en la terapia
Test muscular
La parálisis flácida de la musculatura inervada por debajo del nivel de lesión, suele ser simétrica y bilateral
Desde el nacimiento se puede detectar el nivel de lesión y hacer un pronóstico de la posible actividad muscular y funcional del niño. Con el crecimiento se puede determinar con mayor exactitud que músculos mantienen una actividad funcional.
La habilidad motriz del niño indicará también un nivel funcional y este es el que predominará en la decisión de instaurar ortesis o en otras determinaciones terapéuticas
Amplitud del movimiento
Desequilibrio entre agonistas y antagonistas en las articulaciones implicadas…..contracturas articulares que afectan la habilidad motriz
En el nacimiento se pueden distinguir 2 tipos de deformidades:
Las desarrolladas en la vida fetal por mala posición y ausencia de movimiento articular.
Las producidas por el desequilibrio muscular inducido por el nivel de la lesión
Sensibilidad
Depende del nivel de lesión
Se altera la sensibilidad superficial y profunda
La anestesia e hipoanestesia favorecen alteraciones cutáneas al no percibir zonas de presión exagerada o prolongada
Se debe informar a los padres de los riesgos, para evitar la aparición de posibles úlceras
Tener cuidado con los roces contra el suelo u otras superficies
La temperatura elevada puede producir quemaduras en la piel (controlar la temperatura para el agua baño)
Valoración funcional y de desarrollo motor
Test de desarrollo de la función motriz gruesa (GMF)
Escala infantil de Alberta
Peabody
La motricidad gruesa se debe valorar con/sin ortesis, permiten además, cuando se debe iniciar la bipedestación y la ambulación
PEDY: útil en la edad escolar; evidencia la necesidad de ayuda especial, para independencia física o autocuidado; ofrece además valoración cognitiva y social para determinar intervención especializada
Equilibrio
Se pueden detectar cuando se evalúa la motricidad gruesa
Ayuda a determinar cuando es necesaria una ayuda o adaptación para la sedestación o la bipedestación
La parálisis de ms.if * extensores de caderas…….. dificultades para equilibrio en sedestación
INTERVENCION REHABILITADORA
Periodo neonatal
Detección al nacimiento
Intervención quirúrgica
Tratamiento postural y manejo del niño durante la hospitalización y el tratamiento rehabilitador
Canalizar adecuadamente la información a la familia y apoyar psicológicamente en estos momentos de angustia y sentimiento de culpabilidad
Niveles de lesión
Nivel alto (D11-D12): Parálisis total de ms.if, puede incluir algún músculo abdominal bajo
Nivel medio (L1-L2-L3): Parálisis de ms.if, excepto el psoas y los aductores de caderas, el cuadriceps puede tener cierta actividad
Nivel bajo (L4-L5): Con L4 el cuadriceps puede tener cierto grado de actividad, si L5 la actividad muscular es mejor, por tanto, el potencial motor y funcional.
Abordaje terapéutico según el nivel de lesión: Para cada nivel hay 4 fases de tratamiento relacionados a la edad de desarrollo
Primera fase (1ros días-6 m) (igual para los 3 niveles)
Cuidados posturales en la incubadora: Contrarrestar deformidades, cambios de posturas
Movilizaciones pasivas de ms.if: *Articulaciones con limitación del movimiento
Confección de férulas: No usar por + de 2 ó 3 horas seguidas. Alternarlas con cambios posturales y movilizaciones
Fomentar el contacto del niño con los padres: Informar sobre cuidados básicos, que participen en el cambio de pañales, higiene, alimentación, programa de tratamiento
Objetivos de tratamiento
Incrementar el control cefálico: Puede retrasarse por el periodo de hospitalización; si Tortícolis postural, tratarla a tiempo
Estimulación del decúbito prono: Para contrarrestar el flexus de cadera, favorecer el apoyo en manos y la elevación de la cabeza contra la gravedad
Favorecer el cambio expontaneo de decúbito: Debido a la hospitalización, la limitación por la parálisis de los músculos y el miedo de los padres, esta habilidad se retrasa sobre todo en los casos con nivel de lesión alto
Nivel bajo (L4, L5, S) Características
Con nivel L4 se puede realizar flexión y aducción de caderas
Puede presentarse luxación de caderas por desequilibrio muscular, los glúteos medio y mayor son inactivos
Buena actividad del Cuadriceps, no tienen función los flexores de rodillas
Buena actividad los flexores dorsales de los tobillos, no tienen actividad los flexores plantares…..pies talos
Nivel bajo (L4, L5, S) Características
Con nivel L5 no suele presentarse la luxación de caderas, por estar activos el glúteo medio y los aductores, que junto a la bipedestación garantizan desarrollo acetabular adecuado
Rodilla: no deformidad, ligera dificultad para la flexión solamente
Pies: con clara tendencia al talo
2da fase. Estrategias
Si nivel L4
Movilizaciones pasivas de las caderas, *abducción; evitar que se fije el pie en talo
Desarrollo motor: pueden aprender los cambios de decúbito, control de tronco, arrastre e incluso el gateo sin dificultades
Bipedestación: Iniciar con standing.
2da fase. Estrategias
Nivel L5:
Movilización pasiva: *en tobillos, estiramientos de los flexores dorsales
Férulas nocturnas para evitar el pie talo
Desarrollo motor: logran control de tronco, cambios de decúbito, arrastre, gateo, cambio de decúbito a sedestación e incorporación con alternancia de miembros inferiores, hace equilibrio en bipedestación y da pasos sueltos, utilizan ortesis para pie talo
Marcha: es útil el andador aunque consiguen la marcha autónoma
L4-3ra fase. Estrategias
Mantener las movilizaciones.
Si no ha usado ortesis, valorar su necesidad *bipedestación (largas con cinturón pélvico), para lograr correcta alineación de los segmentos corporales y evitar posturas compensadoras
Marcha: paralelas inicialmente, después con andador, puede lograr la marcha independiente
Si Luxación de caderas…cirugía *una vez que haya logrado la marcha con ortesis
Si no luxación de caderas, las ortesis se sustituyen por Twister
L5-3ra fase. Estrategias
Centrarse en la bipedestación, la marcha y adquisición de ítems de desarrollo propios de su edad
Disociar cinturas escapular y pélvica
Cuando la marcha es autónoma: entrenar paso de obstáculos, subir y bajar escaleras, etc.
Consiguen la marcha libre después de los 18 meses
Los niños con nivel de lesión sacra suelen caminar sin necesidad de ortesis
4ta fase. Estrategias
Nivel L4: si no luxación de caderas, logran la marcha con ortesis cortas y al principio con bastones, después con ortesis cortas tipo AFO, si luxación de caderas …cirugía
Nivel L5: Tienen gran autonomía, la intervención terapéutica es para potenciar habilidad dinámica del movimiento
Miembros superiores
0-6 meses, estrategias
Pulgar aducido más de lo normal: reconocimiento de las manos, uso de sonajeros, estimular juego con las manos, función oculomanual, llevar manos a la línea media, facilitar su contacto visual, 5to mes: prono: apoyo sobre antebrazos con las manos abiertas, para descargar peso, estimular actividades de alcance y manipulación
Miembros superiores
6-12 meses, estrategias
Reconocimiento de las extremidades inferiores llevándolas a las manos del niño
Continuar con actividades de alcance, manipulación y descarga de peso sobre antebrazos
Exploración de juguetes y materiales de diferentes texturas
10-11 meses: incorporar juguetes pequeños para estimular la pinza digital
Concepto dentro-fuera, diferenciación dedo-índice, coordinación bimanual, etc.
Interactuar con el entorno
Miembros superiores
12-18 meses, estrategias
Entrenar pinza fina: hacer garabatos con papel y lápiz, clavijeros, etc.
Si tiene pinza digital: estimular dibujo, pintar con los dedos
Mejorar fuerza con los dedos
AVD: lavado de las manos, la cara; peinarse, comer, beber
Dar orientaciones para evitar la sobreprotección de los padres.
Miembros superiores
18 meses…., estrategias
Motricidad fina y AVD: vestir, desvestir, alimentación
Se sugiere el uso de ropa amplia
Estimular a que participe cuando se le coloca la ortesis
Mejorar percepción: texturas diferentes, juegos de plastilina o barro
Si acude a la escuela: realizar actividades de su edad, tiene que existir colaboración entre maestros, fisioterapeutas y padres
Deformidades musculoesqueléticas e intervenciones quirúrgicas más frecuentes
Columna vertebral
Cifosis: Por debilidad de la musculatura extensora del tronco, puede estar presente en el nacimiento, en este caso es rígida; en casos graves…dificultad respiratoria
Hiperlordosis: La contractura en flexión de caderas…basculación anterior de la pélvis, es una actitud compensadora para mantener la alineación del tronco
Escoliosis: Valorar correctamente el uso de corsé, pues usan además ortesis largas
Conducta: tonificar musculatura del tronco y ms.sp; si las deformidades se acentúan…..corrección quirúrgica
Caderas
Contractura en flexión: *nivel L2-L3, en nivel L4-L5 no tanto pues hay actividad de los extensores también; niños en sedestación prolongada. Si menor de 25°: fisioterapia, adaptaciones posturales, si mayor de 25°…cirugía e inmovilización de la cadera en extensión, con 10° de extensión y rotación neutra
Contractura en flexión-abducción y rotación externa: frecuente en niveles de lesión altos, la conducta ideal es prevenirla, si interfiere con las ortesis….cirugía e inmovilización igual a la anterior y roración ligeramente interna
Caderas, cont.
Tratamiento posquirúrgico:
Masaje de derivación circulatoria y de la cicatriz
Tratamiento postural: decúbito prono
Movilizaciones pasivas de la cadera: suaves lentas progresivas
Movilizaciones pasivas y activo asistidas en articulaciones adyacentes
Recuperar fuerza muscular de grupos musculares activos
Bipedestación temprana, con ortesis o standing
Reeducación de la marcha
Caderas, cont.
Luxación de caderas: más frecuente.
Luxación teratológica: nivel alto de lesión, la conducta es mantener movilidad del las caderas y uso de ortesis para autonomía
Luxación congénita: cualquier nivel; la conducta será la misma habitual.
Luxación paralítica: es la mas frecuente; por desequilibrio muscular, *niveles medio bajos (L3-L4). Conducta quirúrgica (osteotomías, transposiciones)
Tratamiento posquirúrgico: similar a anterior, evitar postura en aducción y rotación externa
Rodilla
Contractura en flexión: en los niveles bajos se produce por desequilibrio muscular y postural, provocando retracción de los isquiotibiales, se hace evidente durante el paso y con el crecimiento del niño
Conducta: elongar isquiotibiales, potenciar el cuadriceps, entrenar la marcha, uso de férulas nocturnas; modificar las ortesis según sea necesario. Si el flexo de rodilla supera los 20-30° irreducible, se indica la cirugía, inmovilización tratamiento posquirúrgico y el uso de férulas nocturnas
Pies
Pie equino-varo: Movilizaciones y férulas, pero generalmente…cirugía cerca de los 18 meses (tenotomá, artrodesis, astragalectomía), yeso por 10 semanas aproximadamente, tratamiento postquirurgico
Pie talo
Pie cavo
Medula anclada
Una de las complicaciones que presentan los niños con MMC.
Se produce un fallo en el ascenso que debe experimentar el extremo caudal de la médula, el cono medular queda en un segmento inferior al que le corresponde y se produce el fenómeno de isquemia del cono medular. La médula arrastra hacia abajo la porción inferior del cerebelo (amígdalas y vermix) y del bulbo
95% de los casos aparece en las 2 primeras décadas de vida, o en máximo crecimiento (3-5) (11-12)
Medula anclada
Síntomas:
Disminución o perdida de la función motriz ms.if. Y en ocasiones ms.sp.
Problemas de coordinación y destreza manual
Desarrollo de espasticidad en ms.if.
Escoliosis (antes de los 6 años) sin anomalías congénitas en los cuerpos vertebrales
Dolor de espalda y aumento de la lordosis lumbar
Realizar RMN
Cirugía, postcirugía en prono por 10 días, no tratamiento rehabilitador en este tiempo
Medula anclada, cont.
Tratamiento rehabilitador:
Estiramiento de los isquiotibiales que se acortaron por la marcha que realizaba antes de la cirugía.
Movilizaciones pasivas a nivel de rodillas, buscar máxima extensión
Posturas mantenidas en decúbito prono para mantener extensión de rodillas
Potenciar el Cuadriceps dependiendo del nivel de lesión
La médula anclada no depende del lugar de lesión