Fisioterapia respiratoria en fibrosis quística

Publicado el 05/11/2008 por efisioterapia.

Mateo Garrido Berry

Sebastián Hormigo Muñoz

Benjamín Martín Gutiérrez

Hipótesis:

El tratamiento de aerosolterapia, drenaje postural, haffing y tos provocada es más eficaz para la expulsión de secreciones en la fibrosis quística que el tratamiento con drenaje postural, clapping y vibraciones.

Objetivos generales:

1.- Conocer la fisiopatología de la fibrosis quística, para poder programar un tratamiento lo más efectivo posible.

2.- Comparar entre dos grupos las técnicas de fisioterapia respiratoria.

2.1.- Drenaje postural, clapping, vibraciones.

2.2.- Aerosolterapia, drenaje postural, inspir de incentivo, espiración forzada (Haffing), tos.

3.- Objetivar mediante volumen de esputo que la técnica 2.2 es más efectiva que la técnica 2.1.

Objetivos específicos:

1.- Obtener una muestra importante de pacientes para separarlos en dos grupos homogéneos.

2.- Conocer específicamente las técnicas de tratamiento usados hoy en día mundialmente.

3.- Aplicar a cada grupo una de las técnicas periódicamente con un diseño de simple ciego.

4.- Medir, mediante vaso de precipitación calibrado, la cantidad de esputo expulsado en cada sesión por cada uno de los pacientes.

Justificación:

Tras haber realizado anteriormente estudios relacionados con la Fisioterapia Respiratoria, concretamente un estudio descriptivo, observacional y transversal acerca de la Fibrosis Quística y un estudio analítico, longitudinal y experimental acerca del Asma; hemos querido continuar en una misma línea de investigación, y específicamente, profundizar en las diferentes técnicas de tratamiento existentes para la Fibrosis Quística, ya que es un tema que nos interesa, porque la Fisioterapia Respiratoria es un campo que no está suficientemente expandido en comparación con otros campos de la Fisioterapia (Traumatología, Neurología…) Además, es una patología de la cual ya tenemos una cierta base de conocimientos que nos gustaría aumentar.

1. MARCO TEÓRICO:

1.1. DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA DE LA FIBROSIS QUÍSTICA

La fibrosis quística o mucoviscidosis, es una enfermedad hereditaria de las glándulas exocrinas que afecta sobre todo a los aparatos digestivo y respiratorio. Esta es la enfermedad genética más frecuente en la raza blanca. Es una enfermedad que se hereda de forma recesiva: es preciso que ambos progenitores sean portadores, es decir, que ambos tengan una copia defectuosa del gen de la fibrosis quística o FQ. De manera que: se manifiesta cuando se han heredado dos genes alterados, manifestando en consecuencia el enfermo fibroquístico, los síntomas normales de la enfermedad.

● Las personas que tienen un gen normal y un gen enfermo, son portadores sanos de la enfermedad y no manifiesta ninguno de los síntomas comunes a la misma.

● Cuando dos padres portadores tienen hijos, existen unas posibilidades de que nazcan hijos sanos, portadores sanos y afectos:

- En el caso de que ambos progenitores sean portadores sanos las probabilidades son que un 25 % de los hijos sean totalmente sanos, un 50% sean portadores sanos y un 25 %, sean afectados de Fibrosis Quística.

- En el caso de que un portador sano engendre hijos con una persona totalmente sana, la posibilidad de que nazcan afectados F.Q. no existe pero sí de que nazcan más portadores sanos.

- En el caso de que uno de la pareja sea afecto de F.Q., como mínimo todos los hijos serían portadores si el otro miembro fuera sano.

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Precisamente por esta razón el número de portadores es muy elevado en la sociedad española, pero la mayoría de ellos no lo saben.

1.2 EL GEN DE LA FIBROSIS QUÍSTICA:

En 1989 los científicos aislaron el gen de la FQ localizado en el cromosoma 7. La identificación del gen F.Q. ha supuesto un considerable avance en el estudio de la enfermedad.

Existen varios marcadores del ADN que detectan variaciones, que sirven para seguir la herencia del gen F.Q. en el seno de las distintas familias. Estos marcadores permiten el diagnóstico prenatal y saber si los otros hijos de la pareja son portadores de la enfermedad.

Se trata un gen muy grande que tiene unas 6.500 bases o nucleótidos. Un error en una sola de estas unidades puede ser fatal y producir la enfermedad. En la mayoría de los casos se ha podido ver que el defecto es debido a la pérdida de tres bases, dando lugar a la ausencia de un aminoácido denominado fenilalanina en la posición 508. Esta mutación o defecto, ha sido encontrada en el 75 % de los cromosomas F.Q. del norte de Europa y Norteamérica. Sin embargo, la situación no es la misma en todo el mundo, y en España sólo el 50 % de los cromosomas F.Q. tienen esa mutación.

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En la imagen: Mutación ΔF 508.

En las personas hay una proteína conocida como regulador de la conductancia transmenbrana de la FQ (RTFC), que proporciona un canal por el cual el cloruro (un componente de la sal) entra y sale de las células. Las personas con FQ tienen una copia defectuosa del gen que normalmente permite a las células la construcción de ese canal. Como resultado de ello se acumula la sal en las células que tapizan los tejidos pulmonares y digestivo, lo que hace que el moco que la rodea se vuelva anormalmente espeso y pegajoso. Estas secreciones, que obstruyen los conductos del páncreas, hígado y pulmones, así como la secreción anormal de sudor y saliva: son las dos características principales de la FQ.

La obstrucción de los bronquiolos por tapones mucosos y el aire atrapado predispone a las infecciones, que inician un ciclo destructivo de mayor producción de moco, con aumento de la obstrucción bronquial, las infecciones y las inflamaciones, que acaban por destruir el tejido pulmonar.

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1.3 CUADRO CLÍNICO Y SÍNTOMAS:

La fibrosis quística es una enfermedad multisistemática en la que se hayan involucrados los aparatos digestivos, respiratorio y reproductor.

1.3.1 Aparato Digestivo:

A) Intestino:

La expresión de la proteína CFTR en el epitelio intestinal es relativamente elevada y va disminuyendo progresivamente desde el duodeno hasta el colon. A su vez la expresión de CFTR es alta en todas las células base de las criptas y no existe prácticamente en el tercio superior de la vellosidad. Su ausencia da lugar a un aumento de la viscosidad de las secreciones, fenómeno que esta en la base de las manifestaciones intestinales que padecen estos enfermos.

- Íleo meconial. La manifestación clínica inicial de la fibrosis quística consiste en la dificultad de expulsar el meconio (meconio es el nombre que reciben las heces oscuras y pastosas que presentan los recién nacidos sanos). Distensión abdominal y vómitos en los primeros días de la vida del lactante. El meconio de los lactantes con FQ contiene menos agua, más albúmina y menos mucoproteínas que los lactantes normales, volviéndolo muy espeso y obstruyendo el íleon más distal.

- Prolapso rectal.

- Síndrome meconial equivalente o Síndrome obstructivo distal. Se debe a un aumento de la consistencia del contenido intestinal, probablemente asociado a un enlentecimiento del tránsito intestinal. Su prevalencia es muy variable. Clínicamente se caracteriza por episodios de dolor cólico abdominal, frecuentemente en la fosa ilíaca derecha. Existe una insuficiencia pancreática exocrina.

- Apendicitis aguda. El material mucoso en el ciego puede sellar el orificio apendicular y da lugar a apendicitis que puede perforarse y producir un absceso pélvico.

- Colopatía fibrosante. Es una fibrosis submucosa del colon ascendente con mínima inflamación más o menos extensa. Clínicamente se caracteriza por dolor cólico y distensión abdominal, vómitos y constipación.

B) Páncreas exocrino:

La lesión afecta al 85-90% de los enfermos de fibrosis quística y comienza ya en el útero. Debido a la ausencia de aniones (Cl- y HCO3-), la secreción pancreática está muy concentrada, las proteínas secretadas por las células acinares precipitan y dan lugar a tapones en los dúctulos pancreáticos, formación de quistes y atrofia de los acinos, lo que genera una disminución de la secreción de agua, bicarbonato y enzimas. Esto genera un síndrome de mal digestión con deposiciones esteatorréicas e incapacidad para crecer y ganar peso, así como déficit de vitaminas liposolubles.

C) Páncreas endocrino:

La diabetes mellitus incrementa su frecuencia con el aumento de edad de estos enfermos. Se caracteriza por insulinapenia con sensibilidad normal de los tejidos a la insulina.

D) Hígado y vías biliares:

Las alteraciones del hígado son frecuencia en los niños mayores y en los adultos con Fibrosis Quística. La lesión inicial consiste en acúmulo de grasa en el hígado, que con el paso del tiempo puede evolucionar hacia una cirrosis.

El riesgo de tener cálculos en la vesícula biliar (colelitiasis) es mayor en los pacientes con Fibrosis Quística que en la población sana y aumenta con la edad. Aunque se desconoce el mecanismo específico por el que se originan los cálculos, es más que probable que se deban a la composición altamente viscosa de la bilis y el menor tamaño de la vesícula biliar observado en muchos pacientes. Las complicaciones derivadas de la colelitiasis incluyen el cólico biliar, la colecistitis y la obstrucción del conducto biliar.

1.3.2 Aparato Respiratorio

Todas las personas segregamos mucosidad en nuestros pulmones. Su función es lubricar y limpiar las vías respiratorias, reteniendo los gérmenes que son expulsados al exterior mediante movimientos de los cilios de las células epiteliales y los esputos.

En los afectados de FQ, esta mucosidad que es anormalmente espesa, obtura las vías respiratorias, produciendo una merma de la capacidad respiratoria.

A veces, en el curso de un acceso de tos, se puede producir sangrado en los bronquios por rotura de los vasos sanguíneos produciendo expulsión de sangre con las secreciones denominada hemoptisis, que puede ser más o menos abundante y producir graves problemas.

Además esta mucosidad, al ser más difícil de desalojar que en una persona no afectada, supone un caldo de cultivo excelente para determinados gérmenes, que son difíciles de erradicar por diferentes motivos (resistencia bacteriana a los antibióticos, dificultad de alcanzar concentraciones antibióticas adecuadas a nivel local debido a la gran cantidad de mucosidad existente).

Si las infecciones se suceden, las paredes bronquiales se vuelven blandas y se distienden con facilidad produciendo dilataciones que se denominan bronquiectasias.

Las infecciones, de por sí, provocan un gran desgaste calórico en el organismo, lo cual, unido a la baja asimilación de calorías derivada del defecto digestivo, contribuye a la fisonomía característica del paciente FQ.

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La infección provoca inflamación y destrucción del tejido epitelial. A las defensas del cuerpo les resulta difícil acabar con la colonización, y del propio proceso de defensa resultan unas proteínas que contribuyen al espesamiento de la mucosidad. Resultando un círculo vicioso difícil de romper.

Conforme aumenta la afectación pulmonar, es común la aparición de neumotórax, que es un acúmulo de aire fuera del árbol respiratorio (bronquios, bronquíolos y alvéolos), entre el pulmón y la pleura. Este acúmulo de aire se produce por rotura de un alvéolo o de una bulla (cavidad aérea originada por algunas infecciones) si se encuentran próximos a la pleura, produciendo un gran dolor en el tórax y gran dificultad respiratoria. El diagnóstico se hace por los signos y síntomas y por estudio radiológico. El tratamiento es hospitalario, siendo en algunos casos de gravedad.

Sin duda, la afección pulmonar es la más grave de las consecuencias de la FQ. La mayoría de las investigaciones se destinan a romper este círculo vicioso en cualquiera de sus etapas.

El afectado de FQ debe realizar diariamente una disciplina de fisioterapia respiratoria para eliminar esa mucosidad de los pulmones. Estos ejercicios le ocupan una gran cantidad de tiempo, pues deben realizarlo varias veces al día.

Las infecciones pulmonares se tratan con antibióticos, por vía oral, inhalada con un nebulizador o, en caso de exacerbaciones, por vía intravenosa.

La merma de la capacidad pulmonar y las infecciones contribuyen a una degeneración del tejido pulmonar, lo que a la larga hace necesario el transplante pulmonar como única solución, incluso a edades tempranas.

1.3.3 Aparato reproductor

Más del 95% de los pacientes varones son estériles debido a que tienen azoospermia por aplasia de las vesículas seminales, del epidídimo y del cordón espermático. Por otra parte, se ha observado que la mayoría de los pacientes con ausencia congénita de los conductos deferentes son portadores de mutaciones en el gen CFTR.

Las mujeres, a pesar de presentar un aumento de la viscosidad del moco cervical, son más fértiles que los hombres y no tienen alteraciones morfológicas en el aparato genital.

1.3.4 Otras patologías derivadas:

- En la piel
Como en el resto de las células del cuerpo del afectado de FQ, en las glándulas sudoríparas de la piel, también está alterada la transferencia del cloro a través de la pared de la célula, aunque el proceso es algo distinto a las células epiteliales del pulmón o el páncreas.El resultado es que el afectado de FQ segrega excesivamente cloro (en forma de ClNa) en su sudor.La excesiva pérdida de cloro (de sal) en el sudor, les produce bajos niveles de iones (que son básicos para distintos procesos orgánicos) en el organismo y deshidratación en casos de excesiva pérdida de líquido por sudoración. Los pacientes de FQ deben, sobre todo en verano, tomar bebidas isotónicas para suplir este defecto de iones y asegurar la hidratación de su organismo.

- Sinusitis y pólipos nasales:

Al igual que ocurre en el pulmón, en las cavidades que existen alrededor de la nariz (senos paranasales) también se produce un moco espeso y abundante, dando lugar a sinusitis: obstrucción de la nariz, eliminación de abundante moco, disminución del olfato, sangrado en ocasiones y a veces dolor de cabeza. La sinusitis la padecen gran parte de los pacientes. En un porcentaje alto se forman abultamientos en el interior de la nariz, llamados pólipos, que pueden complicar más la obstrucción nasal, siendo necesario la cirugía, aunque vuelven a aparecer con frecuencia, por lo que muchas veces se utilizan medicamentos antiinflamatorios locales para intentar controlar el problema.

- Afectación de los huesos:

Como consecuencia de los problemas digestivos, del estado de nutrición y, a veces, de la disminución de actividad en la que se encuentran algunos pacientes, el calcio que contienen los huesos se va gastando progresivamente y éstos se van haciendo más débiles (osteoporosis). La principal consecuencia de ello es una mayor facilidad para que se produzcan fracturas, que se irá acentuando al ir aumentando la edad. Para prevenir estos problemas es muy importante que tanto los aportes de vitaminas como de minerales sean los adecuados y una nutrición óptima.

Un pequeño número de pacientes de Fibrosis Quística puede presentar en alguna ocasión inflamación de alguna articulación (artritis): rodillas, tobillos, muñecas, codos y hombros.

Los síntomas son inflamación, enrojecimiento y dolor de la zona o zonas afectadas. Generalmente la artritis cede espontáneamente en 1 a 10 días sin tratamiento, aunque a veces se usan calmantes para aliviar el dolor.

Otro problema que puede aparecer, es el engrosamiento del hueso y del tejido que le rodea con producción de la denominadas acropaquias (llamadas “dedos de tambor”, consistentes en dilatación de la parte final de los dedos de las manos y de los pies). Este problema parece estar relacionado con la gravedad de la afectación pulmonar. A diferencia de la artritis su comienzo es progresivo y sus síntomas tienden a desaparecer al mejorar el pulmón.

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1.4 CARACTERÍSTICAS FÍSICAS:

1.5 DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD:

Un diagnóstico temprano es fundamental para que los tratamientos adecuados se desarrollen lo antes posible. Está demostrada la relación directa entre un diagnóstico temprano y una calidad de vida mayor en los afectados de Fibrosis Quística.

El sistema ideal para la detección de todos los casos de nacimientos de afectados, es la realización de un Screnning neonatal, un sencillo análisis de sangre que puede indicar la posibilidad de una Fibrosis Quística. Desgraciadamente, este sistema no está implantado por todas las Administraciones Sanitarias, principalmente por los costes y la posibilidad de falsos positivos.

Existen signos indicativos que, a edad temprana, pueden inducir a pensar que nos encontramos frente a una afectación de F.Q. Estos signos pueden ser:

- Problemas respiratorios frecuentes o crónicos. Fácilmente confundidos con bronquitis, neumonías o patologías similares.

-Tos.

- Fiebres altas.

-Cansancio.

-Dolor de vientre.

- Heces grasas y malolientes.

- Bajo peso y complexión débil.

- Casos de muertes tempranas o enfermedades pulmonares en los ascendentes familiares.

Si estos síntomas se manifiestan en un niño o niña, es aconsejable realizar un Test de Sudor .Este test es, hoy día, la base fundamental del diagnóstico de la FQ. Se trata de un análisis de unas gotas del sudor del paciente, recogidas en una máquina especial, que determina la concentración de iones en el mismo. Si la concentración de sal en el sudor alcanza ciertos límites, es indicativo de una Fibrosis Quística.

Debido al elevado número de mutantes de F.Q. no se utiliza el análisis de ADN para el diagnóstico de primario, sino el más utilizado es una combinación de criterios clínicos y análisis de los valores de cloruro en el sudor (“Prueba del sudor”): Las concentraciones del catión sodio y cloruro en el sudor varían de con la edad, pero es típico que una concentración de cloruro en adultos mayor de 70 mmol permita diferenciar entre pacientes con F.Q. y aquellos con otras enfermedades pulmonares.

Entre un 1y 2 % de los pacientes con el síndrome clínico de F.Q. presentan valores normales de cloruro en el sudor. En la mayoría de estos pacientes, la DP transepitelial nasal está elevada dentro de los límires diagnósticos para F.Q., y los ácimos de las glándulas sudoríparas no secretan en respuesta a la inyección de agonistas beta-adrenérgicos. En el 50 % (aproximadamente) de los pacientes de F.Q. con cloruro normal en el sudor se encuentra asociada una mutación puntiforme del gen del CFRT; 3849 + 10 kb C à T.

Es probable que cada vez se utilice más el análisis del ADN en pacientes con F.Q. Todavía no se ha establecido suficientemente las relaciones completas entre genotipo y fenotipo como para un pronóstico. Sí se ha establecido una relación entre homocigosis para AF508 y otras mutaciones e insuficiencia pancreática, pero no existe una relación de predicción entre homocigosis AF508 y enfermedad pulmonar.

También se pueden realizar otras pruebas como:

- Análisis del ADN.

- Radiografías del tórax.

- Pruebas de función pulmonar.

- Cultivos de esputo.

- Exámenes de las heces.

- Pruebas de la función pancreática.

1.6 TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD:

La FQ es una enfermedad compleja, multisistémica, y por ello su tratamiento es también complejo, pues ha de incidir sobre cada uno de los aspectos en que la enfermedad se ponga de manifiesto en cada persona.

El tratamiento requiere de una constancia y disciplina que ocupa gran cantidad de tiempo del día. Por ello, el afectado y sus familiares frecuentemente adaptan sus esfuerzos, horarios y ritmos al que marca el tratamiento.

Debido a que en cada afectado la enfermedad puede manifestarse en grado y de modo diferente, no existe un tratamiento estandarizado sino que, más bien, es el especialista quien determina en cada momento cuál es el tratamiento más adecuado.

Aun así, los tratamientos y disciplinas que actualmente se aplican son:

- Ejercicios de fisioterapia respiratoria. Precedidos de la inhalación de distintos medicamentos para la fluidificación de la mucosidad.

- Tratamientos antibióticos, por vía oral, intravenosos o inhalados.

- Enzimas pancreáticas en cada comida, administradas por vía oral en forma de cápsulas.

- En los casos en los que se desarrolla diabetes, el tratamiento propio de esta enfermedad.

- Complementos vitamínicos.

-Complementos calóricos, además de una dieta adecuada.

- Bebidas isotónicas para prevenir deshidrataciones.

- Es aconsejable la realización de algún ejercicio físico que ayude a mejorar la capacidad pulmonar.

- En los casos de degeneración irreversible y grave de la capacidad pulmonar, el transplante de pulmón es la única vía de solución posible.

1.7 RECOMENDACIONES PARA LOS ENFERMOS CON FIBROSIS QUÍSTICA

Las vías respiratorias de algunos enfermos con FQ, generalmente adolescentes y adultos, están colonizados por bacterias resistentes a la mayoría de los antibióticos de que disponemos, como Burhoderia cepacia; circunstancia que no siempre es conocida. Existe el riesgo para el resto de los enfermos con FQ de ser colonizados a su vez, al inhalar secreciones cargadas de estas bacterias multirresistentes. Para disminuir este riesgo, es conveniente evitar el contacto estrecho o prolongado entre los enfermos con FQ. A continuación se citan algunas recomendaciones que pueden servir de guía:

- En los accesos de tos o durante los ejercicios de fisioterapia, evitar el contacto con otros enfermos con Fibrosis Quística.

- Siempre taparse la boca y la nariz al toser o al estornudar, porque las bacterias se diseminan a través de las secreciones infectadas y de las gotitas que se producen al estornudar.

- Siempre lavarse las manos después de toser o estornudar y antes de estar en contacto con otros enfermos con Fibrosis Quística.

- No compartir artículos personales, como casos, cubiertos, cepillos de dientes, pastillas de jabón, nebulizadores, con otros enfermos con Fibrosis Quística.

- Mantener una distancia de al menos la longitud de un brazo entre unos y otros enfermos con Fibrosis Quística.

- Evitar estancias prolongadas en áreas pequeñas, poco ventiladas, incluyendo coches.

- No dar la mano o besos entre enfermos con Fibrosis Quística.

1.8 CARACTERÍSTICAS PSICOSOCIALES DE LA FIBROSIS QUÍSTICA.

La aparición de Fibrosis Quística en un niño implica un desajuste emocional en la familia y todos los miembros de la misma tienen que adaptarse a la nueva situación. Como en la mayoría de las enfermedades crónicas y graves, suele dar lugar a problemas sociales, emocionales y psicológicos de diferente grado de gravedad, tanto en los pacientes como en sus familias y en su entorno social.

La problemática socio-familiar más destacable es la siguiente:
- Falta de información de la enfermedad, su proceso, consecuencias, tratamientos, etc...

- Desconocimiento de los recursos sociales a los que tienen derecho.

- Dificultades en la interacción familiar, por sentimientos de culpabilidad y angustia de los padres, debido a la presencia de la Fibrosis Quística y exceso de sobreprotección hacia el hijo que la padece
- Absentismo escolar, como consecuencia de los frecuentes ingresos hospitalarios.

- Dificultades añadidas en los procesos evolutivos del adolescente con Fibrosis Quística, por sus limitaciones no aceptadas, ni asumidas.

- Desorientación e incertidumbre en la proyección de vida laboral y sociofamiliar de los adultos con Fibrosis Quística.

- Cuando son menores y adolescentes, los afectados de Fibrosis Quística tiene que realizar ejercicios de fisioterapia diariamente, esto supone una limitación en sus activaidades cotidianas y una dependencia excesiva hacia sus padres que se ven sometidos a una falta de respiro familiar. Ya de adultos, necesitan de la revisión constante de us técnica por un profesional para evitar la degradación de la técnica. Para intentar mejorar esta situación es necesario contratar los servicios de fisioterapeutas a domicilio.

1.9 FUNCIONES DEL GRUPO DE TRABAJO:

Es muy importante que los pacientes de F.Q., sus familiares y otras personas relacionadas con el enfermo; como son los profesores, compañeros de trabajo y otros; conozcan con claridad en que consiste esta enfermedad, las implicaciones que pueda tener y los apoyos y cuidados más importantes que a precisar a lo largo de su evolución.

El objetivo fundamental de todas las Unidades de F.Q. es el tratamiento comprensivo, individualizado y multidisciplinario con la participación de un grupo de especialistas que constituyen el grupo de trabajo, que atiende habitualmente a los enfermos y el Grupo Cooperador al que se pide opinión en determinados casos (con una menor frecuencia).

GRUPO DE TRABAJO

- Coordinador: Enfermero
- Director: Neumólogo
- Gastroenteterólogo y especialista en nutrición.

- Fisioterapeuta.

- Trabajo social.

GRUPO COOPERADOR:
- Microbiólogo.

- Hepatólogo
- Endocrinólogo
- Genetista.

- Cardiólogo.

- Psiquiatra.

- Ginecólogo.

- Otros.

El enfermero/a es la persona que interrelaciona y coordina al equipo asistencial con el paciente y su familia. Precisa de dedicación preferente, conocimiento adecuado de la enfermedad y una especial sensibilidad hacia este grupo de pacientes, siendo esta relación en el día a día con ellos. Lo que va a permitir conocer los diferentes problemas de los enfermos, de tal forma que puedan ser resueltos precozmente y con más facilidad. Es la persona responsable de valorar diferentes conflictos con el tratamiento, problemas psicológicos, sociales o económicos, contando con los profesionales adecuados en cada caso, capaces de resolver dichas anomalías. Además asiste a los pacientes vistos en la consulta o ingresados en el hospital. Otra labor muy importante es la de educar y sensibilizar a los pacientes y sus familias y mantener relaciones con las asociaciones de pacientes y familiares.

El especialista en aparato respiratorio es, habitualmente, el Coordinador de la Unidad de F.Q. y encabeza el equipo encargado del cuidado y manejo de estos pacientes. Su función principal va a ser coordinar la asistencia e insistir en la importancia de enseñar al enfermo y su familia, en sucesivas y no excesivamente prolongadas entrevistas, todo lo relacionado con la enfermedad, analizando los beneficios a corto, medio y largo plazo de su adecuado tratamiento.

Los especialistas en aparato digestivo y nutrición realizan un programa de tratamiento agresivo e individualizado para conseguir un buen desarrollo y crecimiento.

EL fisioterapeuta es el responsable de llevar al paciente desde el momento del diagnóstico, más precoz cada día, hasta la etapa adulta, por un camino muy duro, en ocasiones, y muchas veces abandonado por el enfermo o familiares, como es el tratamiento físico. Incluye las diferencias técnicas de fisioterapia respiratoria, el tratamiento postural (prevención de las deformidades de la columna vertebral y del tórax) y el ejercicio al aire libre. Este especialista debe realizar un control estricto sobre la utilización de dichas técnicas y su cumplimiento así como del automanejo de los pacientes mayores y adultos con el fin de aumentar su sensación de independencia y adecuada separación de la ayuda familiar.

El trabajador social es fundamental en la asistencia del paciente afectado de FQ. Una de sus funciones consiste en contactar con las entidades que manejen los recursos socio- sanitarios de la zona, atendiendo las diferentes necesidades sociales, tales como: adaptación a la vivienda, valoración da la situación económica de la familia, evaluando el trabajo de los padres, número de hermanos y otras situaciones de interés en este análisis; evaluación de los aspectos de escolarización; sistematización de la petición de ayuda económica y calificación de la minusvalía. También dirige al paciente adolescente hacia programas de rehabilitación y ayuda financiera para conseguir un bienestar y una preparación para una vida independiente en la etapa adulta.

El psicólogo, cuya función consiste en mantener y promover el bienestar emocional del paciente y de su familia a lo largo de la enfermedad: momento del diagnóstico, entrada en el colegio, la adolescencia, reagudizaciones, agravamiento de la enfermedad, transplante y problemática relacionada con la etapa adulta. También ayuda a las familias ante las reacciones de adaptación que producen los momentos críticos de la enfermedad, bien de forma individual o a través de grupos de terapia que ayuden a comprender adecuadamente el impacto emocional d la enfermedad con el fin de tratarlo adecuadamente. De esta forma se favorece la expresión de emociones y su manejo.

El contacto con otros especialistas que no forman parte del núcleo central de la unidad, se lleva a cabo en los casos en los que se considera necesario, dependiendo de las peculiaridades de cada paciente y su entorno familiar o psicosocial.

Asimismo, es imprescindible la cooperación con las asociaciones de padres o asociaciones de enfermos con FQ, Sociedad Científica de lucha contra la FQ y otros estamentos estatales o privados para mejorar la asistencia que tarta esta enfermedad.

2. LA FISIOTERAPIA EN LA FIBROSIS QUÍSTICA

La rehabilitación consiste en una serie de actividades encaminadas a mejorar el estado físico del paciente, entre las que se encuentra la fisioterapia respiratoria. El objetivo esencial de la fisioterapia en la fibrosis quística es mejorar el aclaración mucociliar, y aumentar el volumen de las secreciones para conservar la función respiratoria. Es la parte del tratamiento más difícil de mantener.

Es frecuente que sea establecida una fisioterapia cotidiana e incluso pluricotidiana. Numerosos adolescentes descuidan la fisioterapeuta de modo que la capacidad de convencer y la motivación del fisioterapeuta con, en este caso, factores determinantes.

La fisioterapia, debería instaurarse de forma preventiva desde que se establece el diagnostico, incluso si el niño es asintomático. Una fisioterapia preventiva es probable que no tenga efecto sobre la función respiratoria, pero será más fácil proseguir con una fisioterapia necesaria una vez que el niño haya integrado este hábito en su vida diaria, de manera que considere esta medida como algo rutinario. De todos modos, parece que antes de ser sintomático, la enfermedad ha producido ya lesiones en las pequeñas vías respiratorias.

La mejor técnica para cada paciente es la que le permite expulsar la mayor cantidad posible de expectoraciones y conservar un buen estado general, de modo que pueda asumir la evolución de su enfermedad. Las técnicas de limpieza bronquial aplicables al paciente afectado de FQ no difieren en nada de las técnicas que se utilizan para cualquier otro tipo de acumulación de secreciones de diferente etiología. La fisioterapia se basa en unos principios que permiten tratar especialmente el nivel bronco pulmonar afectado por la acumulación de secreciones. La frecuencia de las sesiones difiere en función del grado de acumulación de secreciones.

La FQ es una afección crónica que enseguida provoca modificaciones de las estructuras bronquiales que hacen que el colapso espiratorio sea inevitable en las formas avanzadas. Por ello, pensamos que se deben evitar los métodos de limpieza bronquial basados esencialmente es las espiraciones forzadas. Actualmente, cada vez se tiende más al empleo de técnicas espiratorias lentas, mejor adaptadas, mejor toleradas y en las que el lugar de acción es más distal e implica más las pequeñas vías respiratorias. Hoy en día se debe dar preferencia al DA, la ELTGOL y la ELPr.

Es al fisioterapeuta a quien corresponde enseñar las técnicas de fisioterapia respiratoria a los padres. Pero la fisioterapia, cuando la realizan los padres, se debe verificar regularmente en lo que se refiere a la correcta ejecución de los ejercicios, para que se pueda alcanzar la mayor eficacia. La calidad y la aceptación de los tratamientos se basan en una colaboración permanente entre el médico de cabecera, el fisioterapeuta, el neumólogo y los demás profesionales del equipo.

2.1 FISIOTERAPIA RESPIRATORIA:

Las infecciones pulmonares se tratan con antibióticos, por vía oral, inhalada con un nebulizador o, en caso de exacerbaciones, por vía intravenosa.

La Fisioterapia Respiratoria como tratamiento en la Fibrosis Quística tiene como objetivo mantener las vías respiratorias limpias de secreciones, mejorando la ventilación, reduciendo las resistencias de las vías aéreas, corrigiendo los problemas de ventilación, etc. La Fisioterapia Respiratoria es uno de los tratamientos fundamentales y obligados en los pacientes con F.Q, supone el 80% de los diferentes tratamientos de estos enfermos en cuanto a beneficios de salud se refiere, ya que de no practicarse corre peligro la vida del paciente.

Actualmente, se aplica una terapia individualizada a cada paciente teniendo en cuenta la edad y el grado de afectación, entre otros factores. Su práctica debe hacerse de forma regular, diaria, y en la mayoría de los casos, varias veces al día.

Debido a la cronicidad de los síntomas, la Fisioterapia Respiratoria se debe practicar ininterrumpidamente desde el diagnóstico de la enfermedad y durante toda la vida del paciente. Por esta razón, el Fisioterapeuta especializado es quien enseña las técnicas en un principio a la familia, y más tarde al propio paciente. En la primera infancia, son los padres los responsables de realizar la fisioterapia a su hijo, con la supervisión periódica del Fisioterapeuta. A partir de los ocho años la persona afectada tiene que ir conociendo las técnicas para ir practicándola de forma supervisada hasta que el paciente pueda realizarla de forma autónoma. A pesar de ellos, el profesional especializado debe supervisar periódicamente la práctica de la fisioterapia, revisando las técnicas, motivando al paciente y familiares e implicando a éstos, pues una fisioterapia inadecuadamente practicada no tiene los resultados deseados. La Fisioterapia Respiratoria correctamente prescrita y realizada permite aumentar la tolerancia al ejercicio de forma que el paciente consigue un mayor bienestar, repercutiendo en la realización de las actividades de la vida cotidiana, en su salud psíquica y la de su familia.

2.2 Descripción de las dos secuencias de técnicas de tratamiento a comparar en el estudio.

2.2.1.- Drenaje postural, clapping y vibraciones.

A) Drenaje postural de los segmentos broncopulmonares

Consiste en colocar al enfermo de manera que los bronquios que se quieren drenar queden lo más verticales posibles. La acción de la gravedad se considera suficiente para asegurar el drenaje de las secreciones hacia la tráquea. Se trata pues de una técnica pasiva.

Principios de utilización: El drenaje postural necesita no solo la localización de las zonas de drenaje, sino sobre todo un conocimiento perfecto del sistema bronquial.

Aplicaciones prácticas: Esta técnica es a menudo difícil de realizar por la falta de medios adaptados (mesa articulada, basculante, cojines, espalderas, etc). Además la complejidad de la instalación impide al paciente cualquier tentativa de autodesobstrucción y limita su autonomía que es la finalidad de la reeducación. Un declive importante, factor de malestar respiratorio (presión del abdomen sobre los pulmones), limita su indicación en pacientes graves.

Los segmentos son compartimentos estancos que están ventilados cada uno por su bronquio correspondiente. En caso de absceso o bronquiectasia, en los que se realiza un drenaje de líquido, se drenan mediante tratamiento postural. Sin embargo, cuando se lleva a cabo un drenaje de secreciones localizadas a nivel de las bases pulmonares, procedentes de otras patologías, se realizan las anteriores técnicas de drenaje bronquial.

Segmentos pulmonares
Pulmón derecho:

- Lóbulo superior
● Segmento apical
● Segmento anterior.

● Segmento posterior

- Lóbulo medio
● Segmento lateral o externo
● Segmento medial o interno

- Lóbulo inferior
● Segmento apical o superior (también llamado de Nelson)
● Segmento antero–basal
● Segmento medio–basal
● Segmento latero–basal
● Segmento postero–basal

Pulmón izquierdo:

- Lóbulo superior
● Segmento apical posterior
● Segmento anterior

- Lóbulo de la língula
● Segmento superior
● Segmento inferior

- Lóbulo inferior
● Segmento apical
● Segmento antero–basal
● Segmento latero–basal
● Segmento postero–basal

Posición del paciente, situación del segmento y bronquio que lo ventila

● Segmento apical del lóbulo superior
- Paciente en sedestación con el tronco ligeramente inclinado hacia atrás, brazos a lo largo del cuerpo y almohada bajo el hueco poplíteo.

- Situación: región supra e infraclavicular
- Ventilado por el bronquio apical superior

● Segmento anterior del lóbulo superior
- Con la camilla horizontal, el paciente en DS con una almohada bajo el hemitórax contrario al pulmón que queremos drenar, elevándolo y rotándolo ¼ de vuelta.

- Situación: 1/3 superior de la región mamaria, desde el borde del esternón a la línea axilar media.

- Ventilado por la ramificación anterior del bronquio lobar superior

● Segmentos externo e interno del lóbulo medio
- Se elevan los pies de la camilla 30 cm. El paciente en DS y se coloca una almohada en el hemitórax correspondiente al pulmón que queremos drenar elevándolo y rotándolo ¼ vuelta.

- Situación: 1/3 inferior de la región mamaria.

- Ventilado por el bronquio lobar medio.

● Segmento anterobasal del lóbulo inferior
- Se elevan los pies de la camilla 40 cm. El paciente en DS, con una almohada bajo el hueco poplíteo y otra bajo la cabeza
- Situación: región antero–basal
- Ventilado por la ramificación anterior del bronquio lobar inferior.

● Segmento laterobasal del lóbulo inferior
- Los pies de la camilla se elevan 30 cm. Paciente en DL sobre el pulmón opuesto al que queremos drenar, con una almohada bajo la cabeza y otra por delante del tórax.

- Situación: región basal lateral
- Ventilado por la ramificación lateral del bronquio lobar inferior.

● Segmento mediobasal del lóbulo inferior
- Elevamos los pies de la camilla 30 cm. Paciente en DS con una almohada bajo el hemitórax contrario al del pulmón que queremos drenar, elevándolo ¼ de vuelta.

- Situación: región medio–basal
- Ventilado por la ramificación medial del bronquio lobar inferior.

● Segmento posterior del lóbulo superior
- El paciente se sitúa sentado con una almohada bajo hueco poplíteo y otra delante del tórax, con el tronco inclinado hacia adelante y rotado hacia el lado contrario al pulmón que queremos drenar.

- Situación: región supraespinosa
- Ventilado por la ramificación posterior del bronquio lobar superior.

● Segmento basal posterior del lóbulo inferior
- Elevamos los pies de la camilla 40 cm. Paciente en DP con una almohada bajo la pelvis.

- Situación: región basal posterior
- Ventilado por la ramificación posterior del bronquio lobar inferior.

● Segmento apical o superior del lóbulo inferior
- Con la camilla horizontal, el paciente se sitúa en DP con una almohada bajo la pelvis
- Situación: región infraespinosa o interescápulo vertebral
- Ventilado por el bronquio lobar inferior.

B) Clapping

Técnica de masaje vibratorio que facilita el desprendimiento de las secreciones bronquiales. A nivel periférico aumenta la contractilidad y el tono muscular, disminuye la excitabilidad nerviosa y aumenta la vascularización.

Se realiza con las palmas de las manos huecas y las muñecas relajadas, aplicando golpes secos, rítmicos y suaves. No debe provocar dolor ni realizarse en casos de hemoptisis o alteraciones de la coagulación.

C) Vibraciones

Consisten en la aplicación de ondas vibratorias sobre la caja torácica, la fuerza emisora puede ser la mano o un aparato vibrador.

Principios de aplicación. Las vibraciones manuales se obtienen por tetanización de los músculos del antebrazo y brazo (de 4 a 25 Hz) y se transmiten por las manos, que se colocan perpendicularmente a la pared torácica y en perfecto contacto con ésta. Las vibraciones torácicas se trasmiten por un vibrador mecánico, lo que permite obtener una frecuencia óptima próxima a 60 Hz.

Las vibraciones deben ejercerse durante el tiempo espiratorio, o incluso al fina l de la espiración. La propagación de las ondas vibratorias es inversamente proporcional a la densidad del cuerpo sobre el que se aplica y la densidad pulmonar es máxima al final de la espiración, cuando la transmisión de las vibraciones es óptima. Además, las vibraciones serían más eficaces por una transmisión en profundidad si se dirigiesen a una estructura sólida y homogénea. Sin embargo, el complejo torazo pulmonar esta constituido por elementos sólidos, acuosos y sobre todo gaseosos que absorben o transmiten de manera muy diferente las vibraciones.

Interés y efecto de las vibraciones. Con éstas se pretende disminuir la viscosidad de las secreciones jugando sobre sus propiedades reológicas, que los asemejan a cuerpos viscoelásticos y pseudoplásticos. Las vibraciones manuales a menudo se asocian a las presiones, realizándose presiones vibradas. No existe ninguna contraindicación a esta técnica. Los límites de utilización están marcados por la fatiga que implica para el fisioterapeuta la realización de vibraciones manuales.

2.2.2 Aerosolterapia, drenaje postural, respiraciones diafragmaticas, espiración forzada (haffing) y tos.

A) Aerosolterapia

Consiste en la aplicación de aire a través de un compresor que hace que al pasar este por un nebulizador el cual contiene una solución salina o ADNasa normalmente, consigamos unas partículas con un tamaño suficientemente pequeño para que penetre en las vías aéreas. El objetivo de este primer paso es la fluidificación de las secreciones.

Previamente a la aerosolterapia, se pueden utilizar broncodilatadores (atrovent) con el objetivo de abrir las vías respiratorias y ayudar a la expulsión de las secreciones, según prescripción médica.

- Con la ayuda de una jeringuilla, se deposita el suero fisiológico en el interior del nebulizador.

- Se realizan inspiraciones profundas para que las partículas penetren en el interior de la vía aérea. El nebulizador no se retira de la boca hasta que no queda suero fisiológico en el interior.

- Tiempo aproximado, de 10 a 15 minutos.

B) Drenaje postural de los segmentos broncopulmonares