Pedro Frau Escales
Diplomado en Fisioterapia por la Universidad de Valencia
INTRODUCCION:
La hemofilia A y B es una patología de herencia recesiva ligada al sexo que se define por la deficiencia de factor VIII y XI en su forma moderada (< 5% de factor) y leve (nivel de factor entre 5%-40%) o por la ausencia casi total de dichos factores de la coagulación en su presentación más grave (< 1%) y que se caracteriza por sangrados tanto intrarticulares como intramusculares (1). En el caso de hemorragias intrarticulares éstas se producen por la menor presencia de tromboplastina en las estructuras articulares (10). Dichos sangrados afectan a los tejidos articulares dando como resultado situaciones de sinovitis crónica y destrucción de las superficies que forman la articulación (artropatía hemofílica). Las alteraciones músculo-esqueléticas representan el mayor porcentaje de lesiones en pacientes hemofílicos afectando predominantemente a los miembros inferiores a nivel de rodilla y tobillo (2). La artropatía hemofílica se acompaña de una marcada atrofia muscular periarticular debido al desuso (5); la debilidad muscular secundaria a dicha atrofia convierte a la articulación afectada en inestable y más vulnerable perpetuando de esta manera un círculo vicioso: recurrentes hemartros conducen a empeoramiento de la sinovitis lo que a su vez incrementa la frecuencia y severidad de los hemartros, que acabarán acelerando la artropatía y limitando el desarrollo muscular. Todas estas alteraciones se manifestarán en el paciente no sólo afectando a su movilidad y fuerza muscular sino también a la estabilidad postural y equilibrio ya que se verá alterada su sensibilidad propioceptiva(2). Hay que tener presente que fuerza, flexibilidad, equilibrio y propiocepción son factores importantes para reducir la incidencia de las lesiones y por tanto de los episodios de sangrado (11).
Hasta los primeros años de la década de los 70 y finales de los 60, no solo se evitaba la actividad física en los pacientes hemofilicos, sino que estaba, en algunos casos estrictamente prohibida (3,4). Evitar el sangrado intramuscular e intrarticular era el argumento utilizado para recomendar a este tipo de pacientes que no realizaran actividad física alguna más allá de las requeridas en acciones de la vida diaria. El mejor conocimiento del aspecto terapéutico del deporte, así como las posibilidades que ofrece el tratamiento con hemoderivados han conseguido cambiar la opinión, y en estos momentos a los pacientes hemofílicos se les aconseja la actividad física. En la actualidad, las alteraciones músculo-esqueléticas continúan siendo la patología más grave e invalidante de la hemofilia (8).
OBJETIVOS:
El objetivo de este trabajo intentar arrojar algo de luz sobre la relación que existe entre la actividad física y la hemofilia, en especial el impacto de ésta sobre el sistema músculo-esquelético. Los beneficios que una actividad física regular puede aportar a los pacientes influyendo en aquellas variables que, de una manera u otra, determinan la funcionalidad del aparato locomotor. Las diferencias que se pueden presentar en dicha funcionalidad en pacientes hemofílicos. La importancia de la actividad física, y de la Fisioterapia, en aquellas situaciones en las que el suministro de factor está limitado. El papel que la Fisioterapia, y los fisioterapeutas, pueden desempeñar en el manejo de los pacientes afectados de hemofilia. Qué tipo de entrenamiento se puede llevar a cabo. La actitud de este tipo de pacientes frente al ejercicio y los riesgos y beneficios que éste supone; así como ofrecer algunas directrices que pueden resultar útiles a los responsables de llevar a cabo el tratamiento de éstos pacientes.
METODO:
Se ha realizado una búsqueda en la base de datos “PUB MED” introduciendo los términos de búsqueda haemophilia, exercise y physical activity combinados con el operador AND. Se han seleccionado aquellos trabajos que por el abstract podían aportar información adecuada al objetivo del trabajo. Se han elegido solamente aquellos trabajos publicados con posterioridad al año 2000.
RESULTADOS:
En un trabajo llevado a cabo con dos grupos control, un grupo de 8 pacientes no hemofílicos que siguieron el programa de entrenamiento y otro grupo de 11 pacientes que no sufrían la enfermedad y que no realizaron ningún tipo de actividad física, además de un grupo tratamiento formado por 9 pacientes afectados de hemofilia A Hilberg y cols. (2003) encontraron, tras un programa de entrenamiento progresivo de resistencia durante 6 meses con 120 minutos de ejercicio dos veces a la semana, diferencias significativas en las variables medidas (propiocepción y fuerza muscular isométrica) antes y después del tratamiento. Dicho programa consistía en un trabajo previo de la musculatura paravertebral con el objetivo de conseguir estabilidad antes de realizar ejercicios más de carácter global. Los autores (3) consideran fundamental la estabilidad de estos segmentos. Posteriormente los ejercicios se dirigen, sobre todo, a los miembros inferiores con el objetivo de aumentar la fuerza muscular y la movilidad articular. Los ejercicios son de baja intensidad y de 20-25 repeticiones seguidas de trabajo de flexibilidad a través de relajaciones post-isométricas. Para incrementar la demanda de la función propioceptiva los ejercicios se llevan cabo sobre diferentes superficies. La medición de la fuerza muscular se realizó en los extensores de rodilla (contracción isométrica) a 70º de flexión y el resultado fue un 34% de incremento en el grupo tratamiento y de un 20% en el grupo control activo, sin cambios en el grupo control pasivo. Para medir la función propioceptiva utilizaron el one-leg-stand test, una plataforma móvil (posturomed), y la reproducción aleatoria del ángulo de flexión de rodilla a 20º, 40º,60º y 100º. Las diferencias encontradas fueron significativas entre los distintos grupos en todas las pruebas realizadas, con la excepción del test de reproducción del ángulo de flexión de rodilla en el cual sólo se hallaron diferencias para 20º y 40º.
Este mismo autor (7) encontró diferencias significativas entre un grupo de 12 pacientes hemofílicos (afectación sobre todo de tobillo y rodilla) y el grupo control cuando midió las mismas variables y utilizando los mismos test (propiocepción y fuerza muscular isométrica), sin ningún tratamiento previo, comprobando que tanto la fuerza muscular como el control del equilibrio están seriamente afectados en estos pacientes. Únicamente no encontraron diferencias significativas al evaluar la estabilidad dinámica (posturomed) posiblemente porque al ser una prueba que se realiza en apoyo bipodal y con los ojos abiertos los pacientes hemofílicos eran capaces de compensar sus carencias con el sentido de la vista y el apoyo bipodal (7).
En este sentido Gallach y cols. (2008) en un estudio con 50 pacientes, la mitad afectados de artropatía hemofílica y la otra mitad hemofílicos sin afectación clínicamente relevante de daño articular, además de un grupo control con el mismo número de integrantes, no encontraron diferencias significativas al evaluar la estabilidad en apoyo monopodal aduciendo las mismas razones para explicar el resultado. En este caso los autores, (2) utilizaron para comprobar el equilibrio, el desplazamiento del centro de presiones del paciente, utilizando una plataforma para medir dichos desplazamientos. Sin embargo sí encontraron diferencias significativas cuando realizaron la prueba con los pacientes en apoyo monopodal, hecho que los autores atribuyen a alteraciones en los mecanismos propioceptivos. Son reseñables los resultados obtenidos en el grupo de pacientes hemofílicos sin afectación articular que mostraron peor estabilidad postural que el grupo control debido, según los autores a un estilo de vida más sedentario, y por tanto con menor actividad física, de los pacientes con hemofilia motivado por su enfermedad.
Los resultados obtenidos por Santavirta y cols. (2001) después de un estudio prospectivo (1994-1997) con 93 pacientes afectados de hemofilia A y B en diferentes grados de severidad indican una mejora en la intensidad de dolor y capacidad funcional en aquellos pacientes que recibieron tratamiento fisioterápico (n=20) y en los que siguieron un programa de actividad física (n=25). La fisioterapia consistía en aplicaciones de crioterapia, TENS, masaje linfático y onda corta pulsátil mientras que la actividad física incluía natación, gimnasia en piscina, estiramientos (no dolorosos) y ejercicios de coordinación. Si bien la mejora los autores la consideran ligera, destacan que en dichos pacientes no empeoró la situación clínica, como sí ocurrió en los sujetos que no recibieron ningún tipo de terapia física.
En otro de los trabajos considerados (Buzzard 2007) propone, en ausencia de un adecuado suministro de factor, sencillas medidas en caso de episodios de sangrado como crioterapia e inmovilización en posición funcional junto con ejercicios para mantener el rango de movimiento y la fuerza muscular una vez que se ha resuelto el sangrado. Expone, el autor, la importancia en estos pacientes de mantener el rango de movilidad articular para asegurar la función músculo-esquelética y la necesidad de que los ejercicios incluyan trabajo de coordinación y aspectos propioceptivos ya que los considera vitales en cualquier programa de rehabilitación.
Respecto del papel de la Fisioterapia Wittmeier (2007), apunta que los fisioterapeutas, como parte del equipo que se encarga de los cuidados de pacientes hemofílicos, desempeñan una importante función en la prescripción y selección de las actividades físicas que éstos deben realizar, así como en el diseño de estrategias para minimizar los periodos de inactividad, en este sentido el autor habla de la “responsabilidad de anticiparse a éstos periodos”, y asegurar durante los cuales la función músculo-esquelética. Otro aspecto a tener en cuenta, según Wittmeier durante los periodos de inmovilización o baja intensidad de actividad física es no permitir que el paciente, en especial los niños, adquieran sobrepeso ya que tendrá una influencia negativa sobre las articulaciones aumentando la carga sobre las mismas, lo que acarreará un mayor riesgo de sangrado.
Por otro lado (Frome 2007) en una encuesta realizada a 71 pacientes hemofílicos (44 adolescentes y 27 adultos), el 79% de los adolescentes y el 81.5% de los adultos consideraban la actividad física como rutina diaria importante o muy importante; la misma calificación que daban a la actividad física en el ámbito escolar el 75% de los adolescentes y el 55% de los adultos. Cuando ambos grupos fueron preguntados por la motivación la salud aparecía en tercer lugar por detrás de la diversión y el aspecto socializador.
Por último Mulder y cols. (2004) se preguntan cómo se debería equilibrar la necesidad de moverse de estos pacientes con la no menos necesaria protección de sus articulaciones. Dónde está el límite entre la promoción del ejercicio y la restricción de ciertas actividades. Dichos autores proponen adecuar el individuo a la actividad en función de los requerimientos biomecánicos de ésta, y la capacidad física del paciente. La propuesta incluye valorar el equilibrio, coordinación, flexibilidad y fuerza muscular para proporcionar a los pacientes información sobre qué actividades físicas les pueden proporcionar una mejor relación riesgo-beneficio.
CONCLUSIONES:
Al contrario de los que se pensaba tres décadas atrás, el ejercicio físico (incluidas técnicas fisioterápicas) no son sólo necesarias sino imprescindibles en el manejo de pacientes hemofílicos para minimizar el impacto de los episodios hemorrágicos sobre el aparato locomotor; sobre todo teniendo en cuenta que las capacidades físicas están disminuidas en este tipo de pacientes y que dicha disminución afecta negativamente a la posibilidad de sufrir lesiones adicionales más allá de la artropatía que ocasionan los repetidos hemartros que sufren dichos pacientes.
Todos los datos obtenidos por los distintos trabajos revisados indican la ventaja que supone seguir tanto pautas de tratamiento fisioterápico como programas de entrenamiento específico, teniendo siempre presente la condición patológica de los pacientes. En este sentido se considera imprescindible una exploración clínica previa a la aplicación de cualquier modalidad terapéutica. Para llevar a cabo dicha exploración se recomienda seguir una práctica guía recientemente editada (13) y de fácil manejo para todos aquellos implicados en el tratamiento de pacientes hemofílicos.
Desde el punto de vista de la Fisioterapia no sólo es destacable la función de aplicar las técnicas más adecuadas para el tratamiento de pacientes con artropatía hemofílica sino que se debe de tener en cuenta el papel educativo (9, 10, 11) que desempeñan los fisioterapeutas para fomentar estilos de vida saludables, mantener a largo plazo los resultados obtenidos con la rehabilitación y realizar las indicaciones necesarias para poder llevar a cabo la actividad física de una manera segura, es decir buscando el equilibrio entre la promoción de la salud y la prevención de lesiones innecesarias. Es también misión de los fisioterapeutas ofrecer alternativas en los periodos en los que el paciente debe estar inmovilizado (fase aguda del hemartros). En cualquier caso los objetivos fisioterápicos deberían ser como mínimo: aliviar el dolor y recuperar la funcionalidad (rango de movimiento) tanto de las articulaciones afectadas como de las adyacentes no afectadas.
Se recomiendan programas de entrenamiento de 45 a 60 min. a una frecuencia de 2/3 por semana preferiblemente de baja intensidad, altas repeticiones y periodos de calentamiento y vuelta a la calma de por lo menos 10 min. Los aspectos importantes que se deben de tener en cuenta son: flexibilidad, fuerza muscular, coordinación y trabajo propioceptivo. En cuanto a los deportes que se pueden practicar no hay un consenso claro, sin embargo si que parecen más adecuados todos aquellos en los que se minimiza el impacto sobre las articulaciones, en este sentido el trabajo en el agua es adecuado. Es importante que la capacidad física del paciente se adecue a los requerimientos biomecánicos que exija la modalidad elegida. Hay que tener en cuenta que no solamente suponen un riesgo de sangrado las actividades físicas que implican impactos directos sobre las articulaciones, sino que someter a la musculatura a situaciones de estrés puede incrementar el riesgo de hemartros.
Por último decir que, si bien en los trabajos consultados los programas de entrenamiento tenían duraciones determinadas, lo ideal es que la actividad física se mantenga de manera regular en el tiempo ya que los beneficios obtenidos con la misma, se pueden perder con relativa facilidad.
BIBLIOGRAFIA:
1.- Broderick C.R., Herbert R.D., Latimer J, y cols. The effect of an exercise intervention on aerobic fitness, strength and quality of life in children with haemophilia. BMC Blood Disorders.2006;6:2
2.- Gallach J E, Querol F,UEROL, González M, y cols. Posturographic analysis of balance control in patients with haemophilic arthropathy. Haemophilia. 2008; 14: 339-345
3.- Hilberg T, Herbsleb M, Puta C, y cols. Physical training increases isometric muscular strength and proprioceptive performance in haemophilic subjects. Haemophilia. 2003; 9: 86–93
4.- Fromme A, Dreeskamp K, Pollmann H, y cols. Participation in sports and physical activity of haemophilia patients. Haemophilia. 2007; 13: 323–327
5- Tiktinsky R, Balk F, Heim M, y cols. The effect of resistance training on the frequency of bleeding in haemophilia patients: a pilot study. Haemophilia. 2002; 8: 22–27
6.-- Buzzard B. M. Physiotherapy, rehabilitation and sports in countries with limited replacement coagulation factor supply. Haemophilia 2007: 13 Supl. 2: 44–46
7.- Hilberg T, Herbsleb M, Gabriel H V, y cols. Proprioception and isometric muscular strength in haemophilic subjects. Haemophilia. 2001;7:582-588
8.- Querol F, et al. Guía de rehabilitación en hemofília. Barcelona: Ediciones Mayo; 2001.
9.- Mulder K,Cassis F, Seuser D R. Risks and benefits of sports and fitness activities for people with haemophilia. Haemophilia. 2004: 10 Supl. 4:161–163
10.- Santavirta N, Solovieva S, Helkama O, y cols.Musculoeskeletal pain and functional ability in haemophilia A and B. Physiotherapy and rehabilitation in haemophilia patients. Rheumatol. Int. 2001; 21: 15-19
11.- Wittmeier K, Mulder K. Enhancing lifestyle for individuals with haemophilia through physical activity and exercise: the role of physiotherapy. Haemophilia 2007: 13 Supl. 2; 31-37
12.- Harris S, Boggio N. Exercise may decrease further destruction in the adult haemophilic joint. Haemophilia. 2006; 12: 237-240
13.- Querol F. Exploración clínica de la artropatía hemofílica. Valencia: Palmero ediciones; 2008