Pedro Gómez Piqueras (Universidad de Valencia)
Doctorando en Ciencias de la actividad física y el deporte
Diplomado en Fisioterapia
La alteración del mecanismo de coagulación sanguínea es el aspecto más característico del paciente hemofílico. Dos variantes de esta patología son las que podemos encontrarnos: La primera es la hemofilia clásica (hemofilia A) en la que hay una deficiencia funcional del factor VIII. La segunda es la enfermedad de Christmas (hemofilia B) en la que el factor deficiente es el IX [16].Ambos trastornos tienen una herencia recesiva ligada al sexo, con manifestación en los varones pero transmitida por las mujeres.
Que la sangre coagule o no depende del equilibrio entre los anticoagulantes y los procoagulantes. Este equilibrio en el paciente hemofílico está roto por la deficiencia cualitativa o cuantitativa de los factores coagulantes lo que provoca sangrados incoercibles que, salvo contención mecánica o terapia sustitutiva del factor carente, dan lugar a lesiones de carácter grave, incluso con compromiso vital. [19]
La hemofilia varía de paciente a paciente y puede ser: a) muy leve (el sujeto tiene un nivel plasmático funcional entre 20-25% y puede sangrar excesivamente sólo en intervenciones quirúrgicas) b) leve (nivel entre 5-20%, sangrado en cirugía o tras traumatismos) c) moderada (niveles 1-5%, pueden aparecer sangrados espontáneos o tras traumatismo insignificantes) d) grave (niveles inferiores al 1%).
Actualmente en España, 1 de cada 15000 nacidos padece hemofilia, siendo el censo de afectados de la comunidad valenciana de 265 para la hemofilia A y de 19 hemofilia B además de 427 portadores (datos asociación hemofilia comunidad valenciana).
De entre todas las alteraciones que provoca esta enfermedad, son las musculoesqueléticas las más frecuentes, graves e invalidantes que siguen condicionando de forma importante las actividades de la vida diaria normal de estos pacientes, así como sus actividades sociales laborales o escolares [12,15,23].
Centrándonos en el objetivo que nos atañe, la enfermedad articular degenerativa invalidante o artropatía hemofílica (fig 1 y 2) que constituye una de las más frecuentes y severas complicaciones [20] es un proceso degenerativo articular secundario a la discrasia sanguinea y que tiene entidad anatomopatológica propia [19]. Sin ninguna duda se debe a la producción de hemorragias intraarticulares repetitivas, pero en su evolución intervienen además otros mecanismos que conducen a una lesión de las estructuras articulares, trastornos óseos, desorganización del cartílago y que engloban la edad, los hematomas musculares, la vida sedentaria, la ausencia de fuerza muscular, esfuerzos inadecuados, movimientos repetitivos, obesidad, inestabilidad articular..[1, 16, 19 ,20, 23] , siendo las articulaciones de la rodilla, tobillo y codo las más afectadas.
Fig 1: Imagen en la que observamos el estrechamiento del espacio articular de la rodilla izquierda, con aumento del volumen e irregularidades epifisarias.
Colegio Americano de reumatología
Fig 2: Artropatía del codo Estadio 5 con desestructuración total de la articulación [16]
* Se establecen 5 estadios de artropatía, comenzando por el 1 (más leve) y acabando en el 5 (más grave)
Aunque como observamos son muchos los factores que influyen en el deterioro articular del hemofílico, el fenómeno fisiopatológico más importante es el primer accidente hemorrágico intraarticular durante el cual, el liquido sinovial pierde sus características físicas y químicas presentando enzimas proteolíticos provenientes de la degradación e la sangre [19].
Además, los depósitos férricos que aparecen al degradarse la hemosiderina y el aumento de la presión debido a la contractura antálgica del hemartros agudo también influyen en la reacción hiperplásica inflamatoria. [25]
Así, será muy fácil la instauración de un círculo vicioso en el afectado: hemorragia, reposo, atrofia muscular, inestabilidad articular y nueva hemorragia que aumentará como es lógico el riesgo de artropatía.
En la siguiente gráfica (fig 3) obtenida de la tesis del Dr Querol [19] y que abarca el estudio de los pacientes hemofílicos de la comunidad valenciana entre los años 1991-2001 podemos observar el porcentaje de pacientes que sufren signos clínicos de artropatía distribuidos en dos grupos (mayores y menores de 14 años)
Fig 3: Se observa inversión de la curva: afectación clínica significativa p<0,05 en pacientes mayores de 14 años. [19]
El gran porcentaje de aparición de esta complicación en pacientes mayores de 14 años nos debe concienciar de la importancia de su prevención para mejorar la calidad de vida de estos pacientes.
Será por tanto en este punto donde deberá aparecer la figura del fisioterapeuta que en estrecha colaboración con el médico y el hematólogo deberá desarrollar programas preventivos variados y basados en múltiples técnicas cuyo fin último será evitar esta alteración articular.
Basándonos en la simple premisa de que la mejora de la fuerza y de la propiocepción contribuyen a mejorar la estabilidad articular y con ello a prevenir las posibles hemartrosis reiterativas [1,3,13,26] centraremos el siguiente documento en la revisión de los numerosos estudios existentes sobre estos métodos para con ello facilitar la elección de una técnica u otra y así conseguir mejores resultados.
Además, con vista a los países en vías de desarrollo donde los tratamientos médicos son mucho más escasos o inexistentes, el mejor conocimiento de estos métodos “baratos” puede ser de una ayuda crucial [5].
Comenzando por la primera capacidad a revisar, en el paciente hemofílico nos encontramos valores inferiores de fuerza en contracciones isométricas, isocinéticas y anisométricas, sobre todo en extremidades inferiores con respecto a la población sana y con respecto al miembro sano en caso de sufrir procesos de hemartrosis unilateral [9,10,13,18,20].
“En hemofílicos, el déficit de la máxima fuerza y la presencia de fluctuaciones de la misma (incapacidad de producir fuerza constante) durante las actividades físicas sugiere un incremento del riesgo de sangrado” [20], lo cual como ya podemos imaginar, determinará la gravedad de la artropatía.
Métodos de fortalecimiento podemos encontrar múltiples en la literatura especializada por lo que el éxito de nuestra elección radicará en nuestra capacidad para adaptar los mismos a los requerimientos y condiciones del paciente.
Recogemos a continuación algunos de los más significativos: (Fig 4)
|
AUTORES |
PACIENTES |
METODO |
RESULTADOS |
OBSERVACIONES |
|
Querol et al. 2006. [21] |
10 varones hemofilia A |
6 semanas. 18 sesiones electroestimulación |
Aumento fuerza en ambos miembros (estimulado y no estimulado) |
No sangrados. Seguro |
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Hilberg et al. 2003. [14] |
Hemofílicos (no referencia) |
Fuerza resistencia (bajo peso, 20-25 repeticiones) |
Aumento fuerza |
Mínimo estrés articular |
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Tiktinsky et al. 2002. [26] |
Sujetos con hemofilia severa. 26-37 años. |
1-2 años. 3 veces/semana. 45´-60´sesión. Anisométrico 3 x 15 |
Aumento fuerza |
Disminución frecuencia sangrado. Aumento rango articular |
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Pelletier et al. 1987 [17] |
Hemofílicos de 12 años |
3 semanas trabajo Isométrico. 10 rep 10´´ |
Aumento fuerza |
No aumentó hemartrosis ni sangrado articular |
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Greene et al. 1983 [11] |
32 pacientes Hemofilia severa |
Entrenamiento isocinético (modificado) |
Aumento fuerza |
No aumentó hemartrosis de rodilla. |
A la vista de las experiencias mostradas y de sus resultados, podemos concluir que el entrenamiento de fuerza a través de distintos métodos es una técnica eficaz y segura para el paciente hemofílico, lo cual debe llevarnos a todos los fisioterapeutas a otorgarle la importancia que se merece a través de nuestro trabajo correcto y adaptado a las necesidades individuales del paciente. El éxito de nuestra intervención radicará por tanto en la elección idónea de uno u otro método en base a datos objetivos y de seguridad.
Siguiendo con la línea de revisión del presente trabajo nos encontramos con la propiocepción, capacidad también alterada además de la atrofia muscular como consecuencia de la inmovilización tras el sangrado articular [13].
La base de la rehabilitación depende de la correcta relación entre el sistema musculoesquelético y el sistema nervioso por lo que la importancia de valorar y reentrenar la propiocepción no debe ser dejada de lado a la hora de mejorar la estabilidad articular, especialmente cuando la mayoría de las hemorragias son en miembros inferiores [6]
Aunque la propiocepción “local” de la articulación no varíe (medida con el “test de reproducción angular”), sí lo hará la global, lo cual provoca en el paciente una inestabilidad que facilitará la aparición de episodios de sangrado y que aumentará el riesgo de aparición de artropatía.[13].
A esto hay que añadirle que cuanto más viejo es el paciente más pobre es su respuesta propioceptiva por lo que es vital que aquellos con hemofilia reciban un adecuado y temprano tratamiento para prevenir las consecuencias de la hemartrosis [6].
Otras teorías también señalan que las disminuciones de propiocepción también pueden ser resultado de la laxitud capsular y ligamentosa unida a la pérdida de altura cartilaginosa y ósea que se establece en la articulación dañada [6].
No debemos olvidar el entrenamiento propioceptivo ya que a muy a menudo tendemos a pensar que el simple desarrollo muscular garantiza la estabilidad articular cuando realmente tan sólo representa un porcentaje de esta cualidad.
Imágenes en [6]
Concluyendo, recordar a través de este sencillo esquema (fig 5) los beneficios que experimentarán aquellos pacientes que se vean sometidos a un tratamiento preventivo basado en la fisioterapia y en el ejercicio físico de forma paralela con el tratamiento médico necesario.[4,14,22]
Muchos expertos creen que el único tipo de tratamiento que puede prevenir satisfactoriamente la artropatía y sus efectos negativos es la profilaxis primaria comenzada a temprana edad [2,27]. Por eso, desde aquí y a través de esta breve revisión, queremos concienciar a los fisioterapeutas concretamente de que aunque el tratamiento médico es fundamental e imprescindible en este tipo de enfermos, existe un amplio abanico de técnicas sencillas que bien realizadas mediante los conocimientos que se nos atribuyen, contribuirán de una manera muy clara a la prevención de complicaciones derivadas de esta coagulopatia.
Una terapia temprana y un tratamiento preventivo precoz han demostrado que los niños con moderada y severa hemofilia son comparables con sus iguales sanos en términos de rango articular, fuerza muscular, control motor y desarrollo de las actividades de la vida diaria.[8,24]
El desconocimiento de esta enfermedad en muchos casos por parte del profesional ha provocado que la fisioterapia como ciencia recuperadora por excelencia no haya asentado totalmente como lo puede haber hecho la medicina en el paciente hemofílico.
Desde aquí por tanto, se pretende que además de informar al fisioterapeuta respecto a la labor importante que puede jugar en este tipo de pacientes, conozca dos métodos seguros y efectivos que se encuentran dentro de nuestro abanico de técnicas y medios para paliar los efectos de las patologías.
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